Hiary описал взрослого больного с множественными экзостозами, у которого островки хрящевой ткани были обнаружены в диафизе бедра. Мы у больных с экзостозами при рентгенологическом обследовании наблюдали хрящевые диспластические очажки, напоминающие дисхондроплазию и пороки эпифизарного хряща.
Экспериментальные работы И. Д. Корабельникова и В. П. Снеяшова (1936) по пересадке участков эпифизарного хряща с последующим получением разрастаний обнаруживают эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.
Факты существования экзостозов у близнецов (у двух пар в наших наблюдениях, а также в наблюдении Coley и Peterson, 1938) с несомненностью подтверждают, что одной из причин их развития могут являться какие-то нарушения в состоянии женщины в период беременности.
Юношеские костно-хрящевые экзостозы имеют ряд отличий от истинных опухолей как клинических (особенности их роста и направления роста), рентгенологических (нередкая множественность, системность поражения, сочетание с другими пороками развития скелета), так и морфологических (особенность структуры экзостоза, являющегося частью данной кости, регулярность в строении тканевых структур, типичность клеток). При одиночной форме юношеские костно-хрящевые экзостозы описаны под названием «остеохондромы».
Множественные костно-хрящевые экзостозы именуются также наследственной деформирующей хрящевой дисплазией (термин, укоренившийся в американской литературе после предложения Erenfreid в 1917 г.), диафизарной аплазией (термин, встречающийся в английской литературе), остеогенной болезнью (французские и итальянские авторы), экзостозной остеодисплазией (С. А. Покровский), экзостозной болезнью (Б. В. Хворов, И. А. Шакуренко и М. Д. Ряпалова и др.), наружным хондроматозом костей (А. В. Русаков).
В большинстве названий отражены эмбриональная природа экзостозов и их особенности, но каждое из них не является всеобъемлющим. «Остеохондрома» говорит об опухолевой природе процесса, что, на наш взгляд, неверно. Все случаи множественных экзостозов называть наследственной дисплазией неправильно.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…
Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…
Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…
Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…
Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…
