Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Hiary описал взрослого больного с множественными экзостозами, у которого островки хрящевой ткани были обнаружены в диафизе бедра. Мы у больных с экзостозами при рентгенологическом обследовании наблюдали хрящевые диспластические очажки, напоминающие дисхондроплазию и пороки эпифизарного хряща.

Экспериментальные работы И. Д. Корабельникова и В. П. Снеяшова (1936) по пересадке участков эпифизарного хряща с последующим получением разрастаний обнаруживают эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.

Факты существования экзостозов у близнецов (у двух пар в наших наблюдениях, а также в наблюдении Coley и Peterson, 1938) с несомненностью подтверждают, что одной из причин их развития могут являться какие-то нарушения в состоянии женщины в период беременности.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы имеют ряд отличий от истинных опухолей как клинических (особенности их роста и направления роста), рентгенологических (нередкая множественность, системность поражения, сочетание с другими пороками развития скелета), так и морфологических (особенность структуры экзостоза, являющегося частью данной кости, регулярность в строении тканевых структур, типичность клеток). При одиночной форме юношеские костно-хрящевые экзостозы описаны под названием «остеохондромы».

Множественные костно-хрящевые экзостозы именуются также наследственной деформирующей хрящевой дисплазией (термин, укоренившийся в американской литературе после предложения Erenfreid в 1917 г.), диафизарной аплазией (термин, встречающийся в английской литературе), остеогенной болезнью (французские и итальянские авторы), экзостозной остеодисплазией (С. А. Покровский), экзостозной болезнью (Б. В. Хворов, И. А. Шакуренко и М. Д. Ряпалова и др.), наружным хондроматозом костей (А. В. Русаков).

В большинстве названий отражены эмбриональная природа экзостозов и их особенности, но каждое из них не является всеобъемлющим. «Остеохондрома» говорит об опухолевой природе процесса, что, на наш взгляд, неверно. Все случаи множественных экзостозов называть наследственной дисплазией неправильно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее