Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Hiary описал взрослого больного с множественными экзостозами, у которого островки хрящевой ткани были обнаружены в диафизе бедра. Мы у больных с экзостозами при рентгенологическом обследовании наблюдали хрящевые диспластические очажки, напоминающие дисхондроплазию и пороки эпифизарного хряща.

Экспериментальные работы И. Д. Корабельникова и В. П. Снеяшова (1936) по пересадке участков эпифизарного хряща с последующим получением разрастаний обнаруживают эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.

Факты существования экзостозов у близнецов (у двух пар в наших наблюдениях, а также в наблюдении Coley и Peterson, 1938) с несомненностью подтверждают, что одной из причин их развития могут являться какие-то нарушения в состоянии женщины в период беременности.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы имеют ряд отличий от истинных опухолей как клинических (особенности их роста и направления роста), рентгенологических (нередкая множественность, системность поражения, сочетание с другими пороками развития скелета), так и морфологических (особенность структуры экзостоза, являющегося частью данной кости, регулярность в строении тканевых структур, типичность клеток). При одиночной форме юношеские костно-хрящевые экзостозы описаны под названием «остеохондромы».

Множественные костно-хрящевые экзостозы именуются также наследственной деформирующей хрящевой дисплазией (термин, укоренившийся в американской литературе после предложения Erenfreid в 1917 г.), диафизарной аплазией (термин, встречающийся в английской литературе), остеогенной болезнью (французские и итальянские авторы), экзостозной остеодисплазией (С. А. Покровский), экзостозной болезнью (Б. В. Хворов, И. А. Шакуренко и М. Д. Ряпалова и др.), наружным хондроматозом костей (А. В. Русаков).

В большинстве названий отражены эмбриональная природа экзостозов и их особенности, но каждое из них не является всеобъемлющим. «Остеохондрома» говорит об опухолевой природе процесса, что, на наш взгляд, неверно. Все случаи множественных экзостозов называть наследственной дисплазией неправильно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее