Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Hiary описал взрослого больного с множественными экзостозами, у которого островки хрящевой ткани были обнаружены в диафизе бедра. Мы у больных с экзостозами при рентгенологическом обследовании наблюдали хрящевые диспластические очажки, напоминающие дисхондроплазию и пороки эпифизарного хряща.

Экспериментальные работы И. Д. Корабельникова и В. П. Снеяшова (1936) по пересадке участков эпифизарного хряща с последующим получением разрастаний обнаруживают эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.

Факты существования экзостозов у близнецов (у двух пар в наших наблюдениях, а также в наблюдении Coley и Peterson, 1938) с несомненностью подтверждают, что одной из причин их развития могут являться какие-то нарушения в состоянии женщины в период беременности.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы имеют ряд отличий от истинных опухолей как клинических (особенности их роста и направления роста), рентгенологических (нередкая множественность, системность поражения, сочетание с другими пороками развития скелета), так и морфологических (особенность структуры экзостоза, являющегося частью данной кости, регулярность в строении тканевых структур, типичность клеток). При одиночной форме юношеские костно-хрящевые экзостозы описаны под названием «остеохондромы».

Множественные костно-хрящевые экзостозы именуются также наследственной деформирующей хрящевой дисплазией (термин, укоренившийся в американской литературе после предложения Erenfreid в 1917 г.), диафизарной аплазией (термин, встречающийся в английской литературе), остеогенной болезнью (французские и итальянские авторы), экзостозной остеодисплазией (С. А. Покровский), экзостозной болезнью (Б. В. Хворов, И. А. Шакуренко и М. Д. Ряпалова и др.), наружным хондроматозом костей (А. В. Русаков).

В большинстве названий отражены эмбриональная природа экзостозов и их особенности, но каждое из них не является всеобъемлющим. «Остеохондрома» говорит об опухолевой природе процесса, что, на наш взгляд, неверно. Все случаи множественных экзостозов называть наследственной дисплазией неправильно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее