Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Локализация множественных костно-хрящевых экзостозов представлена в порядке убывающей частоты: бедренная кость — 253 случая, большеберцовая кость — 261, малоберцовая кость — 200, кости кисти — 155, плечевая кость — 151, ребра — 112, лопатка — 94, локтевая кость — 90, лучевая кость — 85, ключица — 68, кости стопы — 42, кости таза — 18, позвоночник — 12, грудина — 5, лобная кость — один случай.

Итак, наиболее часто множественными костно-хрящевыми экзостозами, как и при одиночной форме болезни, поражается дистальный метафиз большеберцовой кости, затем следуют проксимальные метафизы малоберцовой и плечевой кости.

Часто поражаются ребра, в которых экзостозы локализуются около грудины и хрящевой их части либо у перехода в костное ребро. Лопатки, как и при одиночных экзостазах, поражаются в области гребня и позвоночного края, но много экзостозов прощупывается и на теле с задней стороны.

Кости предплечья поражаются только в дистальных отделах, кости таза
— в области синхондрозов и гребня подвздошной кости. Нередкой локализацией множественных экзостозов являются верхний конец бедра и нижние концы берцовых костей, почти не поражаемые одиночными экзостозами. В отличие от дисхондроплазии реже поражаются кости стоп и кистей.

Позвоночник редко является местом развития экзостозов. Обычно они исходят из островков и наблюдались нами у двух пар близнецов и еще у 2 детей. На возмояшость такой редкой локализации экзостозов у детей впервые указали в 1907 г. Ochsner и Roth-stein. В. И. Кижаев (1948) описал редкое поражение экзостозом атланта.

Подсчитать на основании клинического осмотра количество хрящевых экзостозов при множественном поражении весьма затруднительно:
иногда на одном широком основании гнездится несколько выступов. У большинства наших детей обнаружено от 10 до 40 экзостозов, но число их значительно увеличивалось после тщательного рентгенологического обследования.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее