Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Локализация множественных костно-хрящевых экзостозов представлена в порядке убывающей частоты: бедренная кость — 253 случая, большеберцовая кость — 261, малоберцовая кость — 200, кости кисти — 155, плечевая кость — 151, ребра — 112, лопатка — 94, локтевая кость — 90, лучевая кость — 85, ключица — 68, кости стопы — 42, кости таза — 18, позвоночник — 12, грудина — 5, лобная кость — один случай.

Итак, наиболее часто множественными костно-хрящевыми экзостозами, как и при одиночной форме болезни, поражается дистальный метафиз большеберцовой кости, затем следуют проксимальные метафизы малоберцовой и плечевой кости.

Часто поражаются ребра, в которых экзостозы локализуются около грудины и хрящевой их части либо у перехода в костное ребро. Лопатки, как и при одиночных экзостазах, поражаются в области гребня и позвоночного края, но много экзостозов прощупывается и на теле с задней стороны.

Кости предплечья поражаются только в дистальных отделах, кости таза
— в области синхондрозов и гребня подвздошной кости. Нередкой локализацией множественных экзостозов являются верхний конец бедра и нижние концы берцовых костей, почти не поражаемые одиночными экзостозами. В отличие от дисхондроплазии реже поражаются кости стоп и кистей.

Позвоночник редко является местом развития экзостозов. Обычно они исходят из островков и наблюдались нами у двух пар близнецов и еще у 2 детей. На возмояшость такой редкой локализации экзостозов у детей впервые указали в 1907 г. Ochsner и Roth-stein. В. И. Кижаев (1948) описал редкое поражение экзостозом атланта.

Подсчитать на основании клинического осмотра количество хрящевых экзостозов при множественном поражении весьма затруднительно:
иногда на одном широком основании гнездится несколько выступов. У большинства наших детей обнаружено от 10 до 40 экзостозов, но число их значительно увеличивалось после тщательного рентгенологического обследования.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее