Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Локализация множественных костно-хрящевых экзостозов представлена в порядке убывающей частоты: бедренная кость — 253 случая, большеберцовая кость — 261, малоберцовая кость — 200, кости кисти — 155, плечевая кость — 151, ребра — 112, лопатка — 94, локтевая кость — 90, лучевая кость — 85, ключица — 68, кости стопы — 42, кости таза — 18, позвоночник — 12, грудина — 5, лобная кость — один случай.

Итак, наиболее часто множественными костно-хрящевыми экзостозами, как и при одиночной форме болезни, поражается дистальный метафиз большеберцовой кости, затем следуют проксимальные метафизы малоберцовой и плечевой кости.

Часто поражаются ребра, в которых экзостозы локализуются около грудины и хрящевой их части либо у перехода в костное ребро. Лопатки, как и при одиночных экзостазах, поражаются в области гребня и позвоночного края, но много экзостозов прощупывается и на теле с задней стороны.

Кости предплечья поражаются только в дистальных отделах, кости таза
— в области синхондрозов и гребня подвздошной кости. Нередкой локализацией множественных экзостозов являются верхний конец бедра и нижние концы берцовых костей, почти не поражаемые одиночными экзостозами. В отличие от дисхондроплазии реже поражаются кости стоп и кистей.

Позвоночник редко является местом развития экзостозов. Обычно они исходят из островков и наблюдались нами у двух пар близнецов и еще у 2 детей. На возмояшость такой редкой локализации экзостозов у детей впервые указали в 1907 г. Ochsner и Roth-stein. В. И. Кижаев (1948) описал редкое поражение экзостозом атланта.

Подсчитать на основании клинического осмотра количество хрящевых экзостозов при множественном поражении весьма затруднительно:
иногда на одном широком основании гнездится несколько выступов. У большинства наших детей обнаружено от 10 до 40 экзостозов, но число их значительно увеличивалось после тщательного рентгенологического обследования.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Популярное
Новое Прочее