Метотрексат и вынашивание ребенка

Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Локализация множественных костно-хрящевых экзостозов представлена в порядке убывающей частоты: бедренная кость — 253 случая, большеберцовая кость — 261, малоберцовая кость — 200, кости кисти — 155, плечевая кость — 151, ребра — 112, лопатка — 94, локтевая кость — 90, лучевая кость — 85, ключица — 68, кости стопы — 42, кости таза — 18, позвоночник — 12, грудина — 5, лобная кость — один случай.

Итак, наиболее часто множественными костно-хрящевыми экзостозами, как и при одиночной форме болезни, поражается дистальный метафиз большеберцовой кости, затем следуют проксимальные метафизы малоберцовой и плечевой кости.

Часто поражаются ребра, в которых экзостозы локализуются около грудины и хрящевой их части либо у перехода в костное ребро. Лопатки, как и при одиночных экзостазах, поражаются в области гребня и позвоночного края, но много экзостозов прощупывается и на теле с задней стороны.

Кости предплечья поражаются только в дистальных отделах, кости таза
— в области синхондрозов и гребня подвздошной кости. Нередкой локализацией множественных экзостозов являются верхний конец бедра и нижние концы берцовых костей, почти не поражаемые одиночными экзостозами. В отличие от дисхондроплазии реже поражаются кости стоп и кистей.

Позвоночник редко является местом развития экзостозов. Обычно они исходят из островков и наблюдались нами у двух пар близнецов и еще у 2 детей. На возмояшость такой редкой локализации экзостозов у детей впервые указали в 1907 г. Ochsner и Roth-stein. В. И. Кижаев (1948) описал редкое поражение экзостозом атланта.

Подсчитать на основании клинического осмотра количество хрящевых экзостозов при множественном поражении весьма затруднительно:
иногда на одном широком основании гнездится несколько выступов. У большинства наших детей обнаружено от 10 до 40 экзостозов, но число их значительно увеличивалось после тщательного рентгенологического обследования.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее