Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Микроскопический вид экзостозов обоих форм заболевания одинаков с той лишь разницей, что при множественном поражении экзостозы имеют больше хрящевой ткани и менее компактны, особенно в области основания экзостоза, где хрящевая ткань располагается в губчатом веществе метафиза кости, основание же одиночных экзостозов состоит из склерозированной кости. А. В. Русаков отмечал, что строение экзостоза повторяет его рентгенологическую картину.

Снаружи экзостоз покрыт надкостницей, являющейся продолжением такого же слоя собственно кости и плотно облегающей тонкую кортикальную пластинку экзостоза. Верхушка его, представленная ростковым хрящевым чехлом, имеет бугристый вид. Выпуклости сочетаются с углублениями.

Эти неровности также повторяет надкостница, представленная в этом месте надхрящницей — бедной клеточными элементами и волокнистой соединительной тканью, имеющей вид зародышевой хрящевой соединительной ткани.

Эмбриональный вид надхрящницы, покрывающей экзостозы, позволил Geschicktor и Copeland сделать предположение, что причиной развития экзостозов является недоразвитие нормальной надкостницы на определенных участках кости у мест прикрепления сухожилий мышц.

Если линейные экзостозы с выраженной ножкой имеют хрящевой чехол лишь на вершине, то при шаровидной форме хрящ распластан по всей сферической поверхности экзостоза.


Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью

Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью


Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза (лупа X 6):

а — хрящевой чехол с надхрящницей;
б — рыхлая губчатая ткань тела экзостоза;
в — компактное основание.


Микроскопическая картина

Микроскопическая картина

Микроскопическая картина:

а — гиалиновый хрящ;
б — костные балки, расположенные рядами и окруженные клетками (Х 25).


В этих случаях толщина его неодинакова. В одних местах он полностью обызвествлен и надкостница непосредственно прилегает к костной пластинке, в других местах он поднимается на несколько миллиметров. У детей младшего возраста хрящевой покров экзостоза равномерен по толщине и более широк (от 0,5 до 1 см).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее