Микроскопический вид экзостозов обоих форм заболевания одинаков с той лишь разницей, что при множественном поражении экзостозы имеют больше хрящевой ткани и менее компактны, особенно в области основания экзостоза, где хрящевая ткань располагается в губчатом веществе метафиза кости, основание же одиночных экзостозов состоит из склерозированной кости. А. В. Русаков отмечал, что строение экзостоза повторяет его рентгенологическую картину.
Снаружи экзостоз покрыт надкостницей, являющейся продолжением такого же слоя собственно кости и плотно облегающей тонкую кортикальную пластинку экзостоза. Верхушка его, представленная ростковым хрящевым чехлом, имеет бугристый вид. Выпуклости сочетаются с углублениями.
Эти неровности также повторяет надкостница, представленная в этом месте надхрящницей — бедной клеточными элементами и волокнистой соединительной тканью, имеющей вид зародышевой хрящевой соединительной ткани.
Эмбриональный вид надхрящницы, покрывающей экзостозы, позволил Geschicktor и Copeland сделать предположение, что причиной развития экзостозов является недоразвитие нормальной надкостницы на определенных участках кости у мест прикрепления сухожилий мышц.
Если линейные экзостозы с выраженной ножкой имеют хрящевой чехол лишь на вершине, то при шаровидной форме хрящ распластан по всей сферической поверхности экзостоза.
Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью
Микроскопическая картина экзостоза
Микроскопическая картина экзостоза (лупа X 6):
а — хрящевой чехол с надхрящницей;
б — рыхлая губчатая ткань тела экзостоза;
в — компактное основание.
Микроскопическая картина
Микроскопическая картина:
а — гиалиновый хрящ;
б — костные балки, расположенные рядами и окруженные клетками (Х 25).
В этих случаях толщина его неодинакова. В одних местах он полностью обызвествлен и надкостница непосредственно прилегает к костной пластинке, в других местах он поднимается на несколько миллиметров. У детей младшего возраста хрящевой покров экзостоза равномерен по толщине и более широк (от 0,5 до 1 см).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…
Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…
Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
