Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Микроскопический вид экзостозов обоих форм заболевания одинаков с той лишь разницей, что при множественном поражении экзостозы имеют больше хрящевой ткани и менее компактны, особенно в области основания экзостоза, где хрящевая ткань располагается в губчатом веществе метафиза кости, основание же одиночных экзостозов состоит из склерозированной кости. А. В. Русаков отмечал, что строение экзостоза повторяет его рентгенологическую картину.

Снаружи экзостоз покрыт надкостницей, являющейся продолжением такого же слоя собственно кости и плотно облегающей тонкую кортикальную пластинку экзостоза. Верхушка его, представленная ростковым хрящевым чехлом, имеет бугристый вид. Выпуклости сочетаются с углублениями.

Эти неровности также повторяет надкостница, представленная в этом месте надхрящницей — бедной клеточными элементами и волокнистой соединительной тканью, имеющей вид зародышевой хрящевой соединительной ткани.

Эмбриональный вид надхрящницы, покрывающей экзостозы, позволил Geschicktor и Copeland сделать предположение, что причиной развития экзостозов является недоразвитие нормальной надкостницы на определенных участках кости у мест прикрепления сухожилий мышц.

Если линейные экзостозы с выраженной ножкой имеют хрящевой чехол лишь на вершине, то при шаровидной форме хрящ распластан по всей сферической поверхности экзостоза.


Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью

Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью


Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза (лупа X 6):

а — хрящевой чехол с надхрящницей;
б — рыхлая губчатая ткань тела экзостоза;
в — компактное основание.


Микроскопическая картина

Микроскопическая картина

Микроскопическая картина:

а — гиалиновый хрящ;
б — костные балки, расположенные рядами и окруженные клетками (Х 25).


В этих случаях толщина его неодинакова. В одних местах он полностью обызвествлен и надкостница непосредственно прилегает к костной пластинке, в других местах он поднимается на несколько миллиметров. У детей младшего возраста хрящевой покров экзостоза равномерен по толщине и более широк (от 0,5 до 1 см).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее