Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Микроскопически хрящевой чехол представлен гиалиновым хрящом, с внутренней стороны его активно выражены процессы энхондрального окостенения.

Тотчас от хрящевого чехла ближе к основанию расположено тело экзостоза: среди врастающих в хрящевую пластинку регулярно расположенных костных трабекул локализуются хрящевые клетки. Чем ближе к основанию экзостоза, тем более дегенеративным выглядит обызвествляющийся хрящ, окружающий балки. Среди хрящевого детрита имеются островки костного мозга и отложения извести. У корня экзостоза при одиночных формах широко развита компактная кость, сливающаяся с кортикальным слоем метафиза.

При множественных формах в основании экзостоза продолжают распространяться губчатая кость и хрящевая ткань тела экзостоза, которая незаметно соединяется с губчатой костью метафиза. При микроскопическом и макроскопическом исследовании крупных экзостозов можно встретить слизистые сумки, которые располагаются над выступающей частью хрящевого чехла, имеют плотные фибринозные стенки и содержат слизистую жидкость — муцин и плотные фибриновые включения.

Jaffe наблюдал больного с экзостозом, покрытым слизистой сумкой с 12 плотными бобовидными тельцами типа суставных мышц. Развитие слизистых сумок и бурситов над экзостозом связано с постоянной травматизацией крупных разрастаний и трением при движениях. Впервые крупные разрастания описал еще Volkmann в 1869 г. (exostosis bursats).

Изучение нами гистоморфологической структуры экзостозов у 186 детей выявило отсутствие существенной разницы в строении одиночных и множественных экзостозов и позволило рассматривать их как формы одного и того же заболевания, имеющего одинаковое происхождение.

Дифференциальная диагностика при экзостозной хондродисплазии имеет наиболее существенное значение при одиночной форме заболевания. При отсутствии детального обследования больного одиночные костные образования принимают за опухоль, главным образом за остеому или экхондрому. При болезненных экзостозах может появиться подозрение на остеогенную саркому, диагноз которой снимается после рентгенографии.

Одиночные юношеские костно-хрящевые экзостозы следует отличать от костных разрастаний вследствие механического раздражения надкостницы и кровоизлияний. Такие посттравматические экзостозы, описанные П. В. Сиповским в 1958 г., являются приобретенными разрастаниями и имеют другое гистологическое строение.

Трудности для диагностики могут представлять юношеские экзостозы в начальном периоде развития, когда имеет место лишь небольшое выбухание и неясно направление роста образования. Вместе с тем оно далеко отстоит от ростковой пластинки.

Именно такие холмовидные, неразросшиеся экзостозы при одиночной форме и могут симулировать истинные опухоли. В этих случаях очень важно сделать рентгенограммы в трех проекциях и томограмму.

При диагностике множественных хрящевых экзостозов нужно иметь в виду, что это заболевание может быть принято за оссифицирующий миозит — множественное прогрессирующее окостенение мышц. Под нашим наблюдением находилось 2 детей с этим довольно редким заболеванием. Одно наблюдение, симулировавшее множественную экзостозную хондродисплазию, описано нами в 1962 г.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее