Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Микроскопически хрящевой чехол представлен гиалиновым хрящом, с внутренней стороны его активно выражены процессы энхондрального окостенения.

Тотчас от хрящевого чехла ближе к основанию расположено тело экзостоза: среди врастающих в хрящевую пластинку регулярно расположенных костных трабекул локализуются хрящевые клетки. Чем ближе к основанию экзостоза, тем более дегенеративным выглядит обызвествляющийся хрящ, окружающий балки. Среди хрящевого детрита имеются островки костного мозга и отложения извести. У корня экзостоза при одиночных формах широко развита компактная кость, сливающаяся с кортикальным слоем метафиза.

При множественных формах в основании экзостоза продолжают распространяться губчатая кость и хрящевая ткань тела экзостоза, которая незаметно соединяется с губчатой костью метафиза. При микроскопическом и макроскопическом исследовании крупных экзостозов можно встретить слизистые сумки, которые располагаются над выступающей частью хрящевого чехла, имеют плотные фибринозные стенки и содержат слизистую жидкость — муцин и плотные фибриновые включения.

Jaffe наблюдал больного с экзостозом, покрытым слизистой сумкой с 12 плотными бобовидными тельцами типа суставных мышц. Развитие слизистых сумок и бурситов над экзостозом связано с постоянной травматизацией крупных разрастаний и трением при движениях. Впервые крупные разрастания описал еще Volkmann в 1869 г. (exostosis bursats).

Изучение нами гистоморфологической структуры экзостозов у 186 детей выявило отсутствие существенной разницы в строении одиночных и множественных экзостозов и позволило рассматривать их как формы одного и того же заболевания, имеющего одинаковое происхождение.

Дифференциальная диагностика при экзостозной хондродисплазии имеет наиболее существенное значение при одиночной форме заболевания. При отсутствии детального обследования больного одиночные костные образования принимают за опухоль, главным образом за остеому или экхондрому. При болезненных экзостозах может появиться подозрение на остеогенную саркому, диагноз которой снимается после рентгенографии.

Одиночные юношеские костно-хрящевые экзостозы следует отличать от костных разрастаний вследствие механического раздражения надкостницы и кровоизлияний. Такие посттравматические экзостозы, описанные П. В. Сиповским в 1958 г., являются приобретенными разрастаниями и имеют другое гистологическое строение.

Трудности для диагностики могут представлять юношеские экзостозы в начальном периоде развития, когда имеет место лишь небольшое выбухание и неясно направление роста образования. Вместе с тем оно далеко отстоит от ростковой пластинки.

Именно такие холмовидные, неразросшиеся экзостозы при одиночной форме и могут симулировать истинные опухоли. В этих случаях очень важно сделать рентгенограммы в трех проекциях и томограмму.

При диагностике множественных хрящевых экзостозов нужно иметь в виду, что это заболевание может быть принято за оссифицирующий миозит — множественное прогрессирующее окостенение мышц. Под нашим наблюдением находилось 2 детей с этим довольно редким заболеванием. Одно наблюдение, симулировавшее множественную экзостозную хондродисплазию, описано нами в 1962 г.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее