Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Производят косую остеотомию локтевой кости поднадкостнично на границе средней и дистальной трети ее. Проводят направляющую дистракционную спицу через дистальный недоразвитый конец локтевой кости от центра кисти. Проксимальный конец спицы на протяжении 1 см загибают на 180° и укладывают поднадкостнично. Ушивают рану послойно. Взаимно перекрещивающиеся спицы проводят в проксимальном отделе через локтевую кость, дистальную пару перекрещивающихся спиц проводят через дистальный метафиз лучевой кости.

Для устранения девиации кисти третье кольцо и дугу фиксируют на спице, проведенной через пястные кости перпендикулярно к их оси. Производят дистракцию по 1 мм в сутки за 3 раза. В процессе удлинения локтевой кости и предплечья головка луча самопроизвольно вправляется и удерживается в лучеплечевом суставе.

Образовавшийся дефект локтевой кости после низведения дистального фрагмента заполняют костным регенератом. Через 3 — 3,5 месяца аппарат снимают, функция кисти полностью восстанавливается. При лучевой косорукости спицы проксимального конца аппарата накладывают за обе кости, спицы дистального — за метафиз луча ниже остеотомии лучевой кости. Кисть фиксируют за пястные кости проведением одной спицы. В качестве примера приводим историю болезни и рентгенограмму больной.

Лариса Г., 12 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 20/VI 1971 г. с диагнозом: локтевая косорукость, вывих и смещение головки лучевой кости на почве экзостозной хондродисплазии. Впервые деформацию родители заметили, когда девочке было 3 года.

В 6 лет произошел вывих головки лучевой кости. Ребенок наблюдался в клинике по месту жительства, а затем поступил для оперативного лечения в ЦИТО. Отмечается девиация кисти в локтевую сторону под углом 150о.

Головка лучевой кости пальпировалась проксимальнее локтевого сустава по задней поверхности плеча, выступая на 2 см под кожей. Было ограничено разгибание до угла 165°. Сгибание в локтевом суставе полное. Отсутствовали пропационные и супипационные движения.

2/VII 1971 г. под наркозом больной произведена операция — остеотомия локтевой кости и наложение аппарата Илизарова с фиксацией дистального фрагмента локтевой кости дистракционнои фиксирующей спицей. В процессе удлинения произошло вправление головки лучевой кости и образование регенерата в области средней трети.

Аппарат был снят, головка удерживалась у головчатого возвышения, движения в локтевом суставе сохранились полностью, в лучезапястном суставе — также. Супинация и пронация ограничены в пределах 15°.


Множественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия Множественная экзостозная хондродисплазияМножественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия со стреловидной деформацией недоразвитой локтевой кости и вывихом лучевой кости в локтевом суставе у больной 12 лет: до лечения, косая удлиняющая остеотомия локтевой кости с дистракцией аппаратом Илизарова и исправление деформации.


Варусные и вальгусные деформации стоп исправляются легче путем остеотомии. В 3 случаях при обширных экзостозах малоберцовой кости операции состояли в резекции части кости и ее замене гомотрансплантатами. Рецидивы после полного удаления экзостозов не наступают. Они возможны лишь за счет роста соседнего, нераспознанного и неудаленного «зародышевого» экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее