Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Производят косую остеотомию локтевой кости поднадкостнично на границе средней и дистальной трети ее. Проводят направляющую дистракционную спицу через дистальный недоразвитый конец локтевой кости от центра кисти. Проксимальный конец спицы на протяжении 1 см загибают на 180° и укладывают поднадкостнично. Ушивают рану послойно. Взаимно перекрещивающиеся спицы проводят в проксимальном отделе через локтевую кость, дистальную пару перекрещивающихся спиц проводят через дистальный метафиз лучевой кости.

Для устранения девиации кисти третье кольцо и дугу фиксируют на спице, проведенной через пястные кости перпендикулярно к их оси. Производят дистракцию по 1 мм в сутки за 3 раза. В процессе удлинения локтевой кости и предплечья головка луча самопроизвольно вправляется и удерживается в лучеплечевом суставе.

Образовавшийся дефект локтевой кости после низведения дистального фрагмента заполняют костным регенератом. Через 3 — 3,5 месяца аппарат снимают, функция кисти полностью восстанавливается. При лучевой косорукости спицы проксимального конца аппарата накладывают за обе кости, спицы дистального — за метафиз луча ниже остеотомии лучевой кости. Кисть фиксируют за пястные кости проведением одной спицы. В качестве примера приводим историю болезни и рентгенограмму больной.

Лариса Г., 12 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 20/VI 1971 г. с диагнозом: локтевая косорукость, вывих и смещение головки лучевой кости на почве экзостозной хондродисплазии. Впервые деформацию родители заметили, когда девочке было 3 года.

В 6 лет произошел вывих головки лучевой кости. Ребенок наблюдался в клинике по месту жительства, а затем поступил для оперативного лечения в ЦИТО. Отмечается девиация кисти в локтевую сторону под углом 150о.

Головка лучевой кости пальпировалась проксимальнее локтевого сустава по задней поверхности плеча, выступая на 2 см под кожей. Было ограничено разгибание до угла 165°. Сгибание в локтевом суставе полное. Отсутствовали пропационные и супипационные движения.

2/VII 1971 г. под наркозом больной произведена операция — остеотомия локтевой кости и наложение аппарата Илизарова с фиксацией дистального фрагмента локтевой кости дистракционнои фиксирующей спицей. В процессе удлинения произошло вправление головки лучевой кости и образование регенерата в области средней трети.

Аппарат был снят, головка удерживалась у головчатого возвышения, движения в локтевом суставе сохранились полностью, в лучезапястном суставе — также. Супинация и пронация ограничены в пределах 15°.


Множественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия Множественная экзостозная хондродисплазияМножественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия со стреловидной деформацией недоразвитой локтевой кости и вывихом лучевой кости в локтевом суставе у больной 12 лет: до лечения, косая удлиняющая остеотомия локтевой кости с дистракцией аппаратом Илизарова и исправление деформации.


Варусные и вальгусные деформации стоп исправляются легче путем остеотомии. В 3 случаях при обширных экзостозах малоберцовой кости операции состояли в резекции части кости и ее замене гомотрансплантатами. Рецидивы после полного удаления экзостозов не наступают. Они возможны лишь за счет роста соседнего, нераспознанного и неудаленного «зародышевого» экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее