Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (техника операции)

Производят косую остеотомию локтевой кости поднадкостнично на границе средней и дистальной трети ее. Проводят направляющую дистракционную спицу через дистальный недоразвитый конец локтевой кости от центра кисти. Проксимальный конец спицы на протяжении 1 см загибают на 180° и укладывают поднадкостнично. Ушивают рану послойно. Взаимно перекрещивающиеся спицы проводят в проксимальном отделе через локтевую кость, дистальную пару перекрещивающихся спиц проводят через дистальный метафиз лучевой кости.

Для устранения девиации кисти третье кольцо и дугу фиксируют на спице, проведенной через пястные кости перпендикулярно к их оси. Производят дистракцию по 1 мм в сутки за 3 раза. В процессе удлинения локтевой кости и предплечья головка луча самопроизвольно вправляется и удерживается в лучеплечевом суставе.

Образовавшийся дефект локтевой кости после низведения дистального фрагмента заполняют костным регенератом. Через 3 — 3,5 месяца аппарат снимают, функция кисти полностью восстанавливается. При лучевой косорукости спицы проксимального конца аппарата накладывают за обе кости, спицы дистального — за метафиз луча ниже остеотомии лучевой кости. Кисть фиксируют за пястные кости проведением одной спицы. В качестве примера приводим историю болезни и рентгенограмму больной.

Лариса Г., 12 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 20/VI 1971 г. с диагнозом: локтевая косорукость, вывих и смещение головки лучевой кости на почве экзостозной хондродисплазии. Впервые деформацию родители заметили, когда девочке было 3 года.

В 6 лет произошел вывих головки лучевой кости. Ребенок наблюдался в клинике по месту жительства, а затем поступил для оперативного лечения в ЦИТО. Отмечается девиация кисти в локтевую сторону под углом 150о.

Головка лучевой кости пальпировалась проксимальнее локтевого сустава по задней поверхности плеча, выступая на 2 см под кожей. Было ограничено разгибание до угла 165°. Сгибание в локтевом суставе полное. Отсутствовали пропационные и супипационные движения.

2/VII 1971 г. под наркозом больной произведена операция — остеотомия локтевой кости и наложение аппарата Илизарова с фиксацией дистального фрагмента локтевой кости дистракционнои фиксирующей спицей. В процессе удлинения произошло вправление головки лучевой кости и образование регенерата в области средней трети.

Аппарат был снят, головка удерживалась у головчатого возвышения, движения в локтевом суставе сохранились полностью, в лучезапястном суставе — также. Супинация и пронация ограничены в пределах 15°.


Множественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия Множественная экзостозная хондродисплазияМножественная экзостозная хондродисплазия

Множественная экзостозная хондродисплазия со стреловидной деформацией недоразвитой локтевой кости и вывихом лучевой кости в локтевом суставе у больной 12 лет: до лечения, косая удлиняющая остеотомия локтевой кости с дистракцией аппаратом Илизарова и исправление деформации.


Варусные и вальгусные деформации стоп исправляются легче путем остеотомии. В 3 случаях при обширных экзостозах малоберцовой кости операции состояли в резекции части кости и ее замене гомотрансплантатами. Рецидивы после полного удаления экзостозов не наступают. Они возможны лишь за счет роста соседнего, нераспознанного и неудаленного «зародышевого» экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее