Экзостозная хондродисплазия (порогноз)

Прогноз при экзостозной хондродисплазии для жизни ребенка относительно благоприятный.

Функциональный прогноз при больших запущенных экзостозах плохой: возможны непоправимые деформации и укорочении костей, ведущие к тяжелой инвалидности.

Серьезным осложнением юношеских костно-хрящевых экзостозов является возможный переход их в истинные опухоли. В связи с этим экзостоз должен рассматриваться в прогностическом отношении как предопухоль.

Для детей нехарактерен переход экзостозов в злокачественные новообразования, с таким явлением мы не встретились ни разу. Вместе с тем известны факты перехода существующих с детства экзостозов в злокачественные опухоли у лиц старше 30 лет.

На месте экзостоза может развиться хондросаркома или остеогенная саркома. Злокачественному перерождению подвержен чаще всего один из экзостозов множественной формы заболевания. По данным Moulonquet и Gazala (1959), при одиночных экзостозах переход в злокачественные опухоли наблюдается в 7%, а при множественных — в 25 % случаев.

Впервые случай озлокачествления описан Weber в 1866 г. К 1966 г., по данным Г. М. Полякова, в Литературе имелось 55 наблюдений с малигнизацией отдельных очагов экзостозной хондродисплазии. Озлокачествление происходит в третьем или четвертом десятилетии жизни больного.

На материале ЦИТО (В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964) было лишь 2 таких больных (из 9 взрослых больных с экзостозами): озлокачествление при множественной форме наблюдалось у мужчин в возрасте 28 и 34 лет, страдающих заболеванием с раннего детства.

В 1941 г. Bennett и Berkheimer описали мальчика с множественными семейными костно-хрящевыми экзостозами с переходом одного из них в нижнем метафизе бедренной кости в остеогенную саркому. В своей работе авторы продемонстрировали серию рентгенограмм больного со времени обнаружения экзостоза в 5-месячном возрасте до озлокачествления его в 10-летием возрасте. Vacirea (1961) сообщил о случае Boletti с озлокачествлением экзостоза у ребенка 10 лет. Мы наблюдали два аналогичных случая у детей 10 и 11 лет.

Таким образом, значительные деформации, возникающие в связи с экзостозной хондродисплазией еще в детстве, переход экзостозов у отдельных больных в злокачественные новообразования требуют внимания и своевременного удаления быстро растущих экзостозов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее