Экзостозная хондродисплазия (порогноз)

Прогноз при экзостозной хондродисплазии для жизни ребенка относительно благоприятный.

Функциональный прогноз при больших запущенных экзостозах плохой: возможны непоправимые деформации и укорочении костей, ведущие к тяжелой инвалидности.

Серьезным осложнением юношеских костно-хрящевых экзостозов является возможный переход их в истинные опухоли. В связи с этим экзостоз должен рассматриваться в прогностическом отношении как предопухоль.

Для детей нехарактерен переход экзостозов в злокачественные новообразования, с таким явлением мы не встретились ни разу. Вместе с тем известны факты перехода существующих с детства экзостозов в злокачественные опухоли у лиц старше 30 лет.

На месте экзостоза может развиться хондросаркома или остеогенная саркома. Злокачественному перерождению подвержен чаще всего один из экзостозов множественной формы заболевания. По данным Moulonquet и Gazala (1959), при одиночных экзостозах переход в злокачественные опухоли наблюдается в 7%, а при множественных — в 25 % случаев.

Впервые случай озлокачествления описан Weber в 1866 г. К 1966 г., по данным Г. М. Полякова, в Литературе имелось 55 наблюдений с малигнизацией отдельных очагов экзостозной хондродисплазии. Озлокачествление происходит в третьем или четвертом десятилетии жизни больного.

На материале ЦИТО (В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964) было лишь 2 таких больных (из 9 взрослых больных с экзостозами): озлокачествление при множественной форме наблюдалось у мужчин в возрасте 28 и 34 лет, страдающих заболеванием с раннего детства.

В 1941 г. Bennett и Berkheimer описали мальчика с множественными семейными костно-хрящевыми экзостозами с переходом одного из них в нижнем метафизе бедренной кости в остеогенную саркому. В своей работе авторы продемонстрировали серию рентгенограмм больного со времени обнаружения экзостоза в 5-месячном возрасте до озлокачествления его в 10-летием возрасте. Vacirea (1961) сообщил о случае Boletti с озлокачествлением экзостоза у ребенка 10 лет. Мы наблюдали два аналогичных случая у детей 10 и 11 лет.

Таким образом, значительные деформации, возникающие в связи с экзостозной хондродисплазией еще в детстве, переход экзостозов у отдельных больных в злокачественные новообразования требуют внимания и своевременного удаления быстро растущих экзостозов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее