Экзостозная хондродисплазия (порогноз)

Прогноз при экзостозной хондродисплазии для жизни ребенка относительно благоприятный.

Функциональный прогноз при больших запущенных экзостозах плохой: возможны непоправимые деформации и укорочении костей, ведущие к тяжелой инвалидности.

Серьезным осложнением юношеских костно-хрящевых экзостозов является возможный переход их в истинные опухоли. В связи с этим экзостоз должен рассматриваться в прогностическом отношении как предопухоль.

Для детей нехарактерен переход экзостозов в злокачественные новообразования, с таким явлением мы не встретились ни разу. Вместе с тем известны факты перехода существующих с детства экзостозов в злокачественные опухоли у лиц старше 30 лет.

На месте экзостоза может развиться хондросаркома или остеогенная саркома. Злокачественному перерождению подвержен чаще всего один из экзостозов множественной формы заболевания. По данным Moulonquet и Gazala (1959), при одиночных экзостозах переход в злокачественные опухоли наблюдается в 7%, а при множественных — в 25 % случаев.

Впервые случай озлокачествления описан Weber в 1866 г. К 1966 г., по данным Г. М. Полякова, в Литературе имелось 55 наблюдений с малигнизацией отдельных очагов экзостозной хондродисплазии. Озлокачествление происходит в третьем или четвертом десятилетии жизни больного.

На материале ЦИТО (В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964) было лишь 2 таких больных (из 9 взрослых больных с экзостозами): озлокачествление при множественной форме наблюдалось у мужчин в возрасте 28 и 34 лет, страдающих заболеванием с раннего детства.

В 1941 г. Bennett и Berkheimer описали мальчика с множественными семейными костно-хрящевыми экзостозами с переходом одного из них в нижнем метафизе бедренной кости в остеогенную саркому. В своей работе авторы продемонстрировали серию рентгенограмм больного со времени обнаружения экзостоза в 5-месячном возрасте до озлокачествления его в 10-летием возрасте. Vacirea (1961) сообщил о случае Boletti с озлокачествлением экзостоза у ребенка 10 лет. Мы наблюдали два аналогичных случая у детей 10 и 11 лет.

Таким образом, значительные деформации, возникающие в связи с экзостозной хондродисплазией еще в детстве, переход экзостозов у отдельных больных в злокачественные новообразования требуют внимания и своевременного удаления быстро растущих экзостозов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее