Ахондроплазия (вторичные деформации)

Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу.

Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов.

Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: девочка 8 лет до лечения Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: результат через 10 лет
Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы тазобедренных суставов Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы коленных суставов

Этому способствует большой вес не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.

Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации:
малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Головка ее прощупывается выше. Это усиливает варусную деформацию голени. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде «трезубца» вследствие сближения III и IV пальцев (main en trident).

Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Коротки и широки передние отделы стоп. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов.

Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3 — 4 месяцев), садятся после 8 — 9 месяцев, а ходить начинают к 1,5 — 2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. Мы наблюдали его у половины наших больных, причем даже у маленьких детей он фиксирован и плохо поддается коррекции.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее