Ахондроплазия (вторичные деформации)

Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу.

Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов.

Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: девочка 8 лет до лечения Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: результат через 10 лет
Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы тазобедренных суставов Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы коленных суставов

Этому способствует большой вес не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.

Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации:
малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Головка ее прощупывается выше. Это усиливает варусную деформацию голени. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде «трезубца» вследствие сближения III и IV пальцев (main en trident).

Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Коротки и широки передние отделы стоп. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов.

Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3 — 4 месяцев), садятся после 8 — 9 месяцев, а ходить начинают к 1,5 — 2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. Мы наблюдали его у половины наших больных, причем даже у маленьких детей он фиксирован и плохо поддается коррекции.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее