Метотрексат и вынашивание ребенка

Ахондроплазия (вторичные деформации)

Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу.

Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов.

Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: девочка 8 лет до лечения Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: результат через 10 лет
Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы тазобедренных суставов Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы коленных суставов

Этому способствует большой вес не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.

Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации:
малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Головка ее прощупывается выше. Это усиливает варусную деформацию голени. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде «трезубца» вследствие сближения III и IV пальцев (main en trident).

Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Коротки и широки передние отделы стоп. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов.

Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3 — 4 месяцев), садятся после 8 — 9 месяцев, а ходить начинают к 1,5 — 2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. Мы наблюдали его у половины наших больных, причем даже у маленьких детей он фиксирован и плохо поддается коррекции.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее