
При нормальном развитии латеральной зоны эпифизарной пластинки наблюдается развитие тяжелой варусной деформации голени. У половины больных имеется двустороннее поражение.
Болезнь Блаунта
Болезнь Блаунта у девочки 6 лет с типичной двусторонней
варусной деформацией голеней.
Различные формы болезни Блаунта
Двустороннее поражение большеберцовой кости
Двустороннее поражение большеберцовой кости
при болезни Блаунта у девочки 8 лет.
Различают ранние (врожденные) формы дисплазии — у детей 3 — 4 лет и поздние (постнатальные) — у подростков. В рентгенологической картине обеих форм болезни выявляется пять стадий заболевания (В. А. Штурм).
Стадия I характеризуется незначительным уменьшением высоты и ширины внутренней части эпифиза большеберцовой кости, нечеткостью границ росткового хряща в этой же области и вытягиванием в виде консоли внутренней части метафиза кости. Щель коленного сустава кажется несколько расширенной.
Во II стадии расширенным представляется медиальный отдел ростковой пластинки, появляются кистевидные тени в клювовидной части метафиза.
В III и IV стадии заметна оссификации внутреннего отдела ростковой пластинки с искривлением оси большеберцовой кости внутрь.
В V стадии видно восстановление формы эпифиза, но зона роста с латеральной стороны имеет нормальную высоту и резко сужена с медиальной стороны.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…
В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…
Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….
Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…