Болезнь Маделунга (наблюдения)

Наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоль, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). Эти искривления приобретенного характера правильнее называть деформацией Маделунга, а не болезнью Маделунга — истинным диспластическим физарным процессом.

В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или диспластического постнального характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости. Под нашим наблюдением находилось 5 детей и подростков в возрасте 12 — 16 лет с болезнью Маделунга (в двух случаях с двусторонним поражением).

При осмотре больного обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья. На рентгенограмме можно заметить изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует.

Наибольшей деформации подвергается лучевая кость.
Ее ось обычно резко искривлена выпуклостью в тыльно-локтевую сторону и скручена по оси, что, по-видимому, находится в прямой зависимости от извращенного роста эпифизарного хряща. Лучевая кость, и без того укороченная, при значительном искривлении кажется еще меньших размеров.


Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет

Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет


Рентгенограмма лучезапястного сустава

Рентгенограмма лучезапястного сустава


Нормально растущая локтевая кость под влиянием эпифизарного роста тоже несколько искривляется и постепенно выходит из сочленения с кистью. Именно поэтому заболевание называют хроническим подвывихом кисти. Искривленный к ладонной поверхности дистальный конец луча остается сочлененным с костями запястья, но при этом кисть сдвигается кпереди, что и придает деформации вид штыка: ось выпрямленной кисти не совпадает с осью предплечья.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее