Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Болезнь Маделунга (наблюдения)
Наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоль, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). Эти искривления приобретенного характера правильнее называть деформацией Маделунга, а не болезнью Маделунга — истинным диспластическим физарным процессом.
В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или диспластического постнального характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости. Под нашим наблюдением находилось 5 детей и подростков в возрасте 12 — 16 лет с болезнью Маделунга (в двух случаях с двусторонним поражением).
При осмотре больного обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья. На рентгенограмме можно заметить изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует.
Наибольшей деформации подвергается лучевая кость. Ее ось обычно резко искривлена выпуклостью в тыльно-локтевую сторону и скручена по оси, что, по-видимому, находится в прямой зависимости от извращенного роста эпифизарного хряща. Лучевая кость, и без того укороченная, при значительном искривлении кажется еще меньших размеров.
Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет
Рентгенограмма лучезапястного сустава
Нормально растущая локтевая кость под влиянием эпифизарного роста тоже несколько искривляется и постепенно выходит из сочленения с кистью. Именно поэтому заболевание называют хроническим подвывихом кисти. Искривленный к ладонной поверхности дистальный конец луча остается сочлененным с костями запястья, но при этом кисть сдвигается кпереди, что и придает деформации вид штыка: ось выпрямленной кисти не совпадает с осью предплечья.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…
В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…
Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….
Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…
