Болезнь Маделунга (наблюдения)

Наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоль, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). Эти искривления приобретенного характера правильнее называть деформацией Маделунга, а не болезнью Маделунга — истинным диспластическим физарным процессом.

В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или диспластического постнального характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости. Под нашим наблюдением находилось 5 детей и подростков в возрасте 12 — 16 лет с болезнью Маделунга (в двух случаях с двусторонним поражением).

При осмотре больного обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья. На рентгенограмме можно заметить изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует.

Наибольшей деформации подвергается лучевая кость.
Ее ось обычно резко искривлена выпуклостью в тыльно-локтевую сторону и скручена по оси, что, по-видимому, находится в прямой зависимости от извращенного роста эпифизарного хряща. Лучевая кость, и без того укороченная, при значительном искривлении кажется еще меньших размеров.


Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет

Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет


Рентгенограмма лучезапястного сустава

Рентгенограмма лучезапястного сустава


Нормально растущая локтевая кость под влиянием эпифизарного роста тоже несколько искривляется и постепенно выходит из сочленения с кистью. Именно поэтому заболевание называют хроническим подвывихом кисти. Искривленный к ладонной поверхности дистальный конец луча остается сочлененным с костями запястья, но при этом кисть сдвигается кпереди, что и придает деформации вид штыка: ось выпрямленной кисти не совпадает с осью предплечья.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее