Наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоль, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). Эти искривления приобретенного характера правильнее называть деформацией Маделунга, а не болезнью Маделунга — истинным диспластическим физарным процессом.
В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или диспластического постнального характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости. Под нашим наблюдением находилось 5 детей и подростков в возрасте 12 — 16 лет с болезнью Маделунга (в двух случаях с двусторонним поражением).
При осмотре больного обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья. На рентгенограмме можно заметить изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует.
Наибольшей деформации подвергается лучевая кость. Ее ось обычно резко искривлена выпуклостью в тыльно-локтевую сторону и скручена по оси, что, по-видимому, находится в прямой зависимости от извращенного роста эпифизарного хряща. Лучевая кость, и без того укороченная, при значительном искривлении кажется еще меньших размеров.
Деформация в лучезапястном суставе при болезни Маделунга к у мальчика 14 лет
Рентгенограмма лучезапястного сустава
Нормально растущая локтевая кость под влиянием эпифизарного роста тоже несколько искривляется и постепенно выходит из сочленения с кистью. Именно поэтому заболевание называют хроническим подвывихом кисти. Искривленный к ладонной поверхности дистальный конец луча остается сочлененным с костями запястья, но при этом кисть сдвигается кпереди, что и придает деформации вид штыка: ось выпрямленной кисти не совпадает с осью предплечья.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…
Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…
Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…
Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…
У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…
