Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…
Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…
Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…
В 1952 г. нами опубликовано наблюдение, когда очаги эмбрионального хряща были выскоблены, а варусная деформация голени исправлена остеотомией. Впервые в отечественной литературе подобная операция описана А. А. Козловским, который на 163-м заседании Ленинградского общества травматологов-ортопедов 15/IV 1937 г. демонстрировал мальчика 6 лет, имевшего с 3-летнего возраста укорочение правой нижней конечности и утолщение дистального конца правого…
Линейные экзостозы на рентгенограмме имеют плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обызвествляющегося хряща. Иногда на вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол — источник «эпифизарного» роста экзостоза. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание. При множественной форме ножка экзостоза более порозна (больше хрящевой ткани). В шаровидном экзостозе деление его на составные части…
Больные с псевдоахондропластической формой эпифизарной дисплазии имеют очень большое внешнее сходство с больными ахондроплазией и, как правило, им ставят этот диагноз. Из 40 больных, направленных на консультацию в генетический центр ЦИТО за последние 2 года с диагнозом ахондроплазии, у 5 выявлена псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии. Для обоих заболеваний характерна клиническая триада — макроцефалия, микромелия и…
Следует продолжать поиски эффективной оперативной методики для этой группы больных с дисхондроплазией. Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет вид: до операции, результат после выскабливания патологического очага, остеотомии и гомопластики и результат через 2 года. Хирургическое лечение укорочений нижних конечностей при дисхондроплазии…
Наряду с клиническими наблюдениями данные рентгенографии позволяют выявить отдельные осложнения, являющиеся следствием разрастания экзостозов. По рентгеновскому снимку нетрудно установить еще до клинических проявлений факты сдавления окружающих мягких тканей, грозящие нарушениями иннервации и кровообращения. В сегментах, имеющих парные кости, деформация конечности возникает не только от непосредственного выбухания экзостозов, но и от сдавления соседней части кости, которая…
Стертые формы ахондроплазии могут проявляться либо четким поражением отдельных зон роста, либо легким поражением многих физарных зон. Последняя форма получила название гипохондроплазии (Lery, 1924). При гипохондроплазии у больных наблюдаются умеренная низкорослость, несколько укороченные конечности и увеличенный лордоз в поясничной области. Кисти рук и стопы широкие, но не деформированные. Череп со слабовыпуклым лбом, однако окружность головы…
Классификация хрящевых дисплазии: дисплазии диафиза и метафиза; дисхондроплазия; сосудисто-хрящевая дисплазия; метафизарные дисплазии; дисплазии зоны роста (физарные дисплазии); экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия; ахондроплазия; болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости; дисплазии эпифиза; множественная суставная деформирующая хондродисплазия; эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия; эпифизарная точечная хондродисплазия; спондило-эпифизарная дисплазия; псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии. Слово «дисплазия» происходит от греческого…
