Больной К., 6 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с жалобами на укорочение и искривление левой ноги, хромоту. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 2,5 лет. Ставился диагноз полиомиелита. В анамнезе 2 раза перелом большеберцовой и один раз бедренной костей. В ЦИТО диагностирована дисхондроплазия с поражением левой нижней конечности (фаланги, стопы, таранная, берцовая…
Рентгенологические исследования выявляют влияние роста экзостозов на эпифизарную пластинку. В отдельных случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, например при больших шаровидных экзостозах в области головки малоберцовой кости. Тогда рост кости может либо замедлиться, либо идти в сторону. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости. Неравномерный…
Название «гарголизм», или болезнь Гурлер (Hurler), произошло от французского слова «gargouille» — «рыльце водосточной трубы», поскольку лицо больного, страдающего этим тяжелым врожденным заболеванием, напоминает изображение безобразной маски, химеры, украшавшей водосточные трубы готических соборов. Больной 14 лет с болезнью Гурлер (гарголизм) Заболевание, обнаруживаемое на 2-м году жизни, состоит в отставании психомоторного развития с нарушением формирования скелета…
Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани. Дисхондроплазия — своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия. Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная). «Хондроматоз костей» подразумевает множественное поражение хондромами, но дисхондроплазия,…
Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки. Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована…
Микроскопический вид экзостозов обоих форм заболевания одинаков с той лишь разницей, что при множественном поражении экзостозы имеют больше хрящевой ткани и менее компактны, особенно в области основания экзостоза, где хрящевая ткань располагается в губчатом веществе метафиза кости, основание же одиночных экзостозов состоит из склерозированной кости. А. В. Русаков отмечал, что строение экзостоза повторяет его рентгенологическую…
Гипофосфатазия — также врожденный порок развития. Впервые гипофосфатазия описана в 1946 г. Rathbun, наблюдавшим грудного ребенка с врожденной аномалией обмена веществ. Больной имел очень мягкие кости черепа, изменения конечностей, напоминающие рахит, и пониженную активность щелочной фосфатазы. До 1957 г. в литературе описано 35 типичных случаев. Различают три типа заболевания: с рождения, на 2-м году жизни…
Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией. Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в…
Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти. Кисть больного после ряда операций Кисть больного после…
Микроскопически хрящевой чехол представлен гиалиновым хрящом, с внутренней стороны его активно выражены процессы энхондрального окостенения. Тотчас от хрящевого чехла ближе к основанию расположено тело экзостоза: среди врастающих в хрящевую пластинку регулярно расположенных костных трабекул локализуются хрящевые клетки. Чем ближе к основанию экзостоза, тем более дегенеративным выглядит обызвествляющийся хрящ, окружающий балки. Среди хрящевого детрита имеются островки…
