Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г.
Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии. Как и при других системных диспластических поражениях костей, наблюдается общая мышечная гипотрофия. Изменений в фосфорно-кальциевом обмене, эндокринной и ретикулоэндотелиальной системах не описано.
Основные клинические симптомы связаны с резким утолщением костей скелета. Бросается в глаза утолщение конечностей, особенно бедра и голени. Выпуклости и углубления, образующиеся мыщелками и мышцами, сглажены, сегменты цилиндрической формы. Могут иметь место контрактуры в суставах в связи с разрастанием кости в метафизарных отделах.
У ряда больных описаны ноющие, грызущие боли в области диафизов костей. Рентгенологическая картина этого редкого заболевания характеризуется резким увеличением объема диафизов — в 2 раза по сравнению с нормой — за счет утолщения коркового слоя с наружной и внутренней стороны.
Гиперостоз большеберцовой кости
Гиперостоз большеберцовой кости у мальчика 10 лет, утолщение
кортикального слоя по переднему отделу кости.
Гомогенная структура коркового слоя сохраняется, костный канал несколько сужен, но никогда не закрывается. В губчатом веществе костные трабекулы резко утолщены и грубы. У маленьких детей утолщения костей могут быть неравномерными, очаговыми.
У них может не соблюдаться та строгая симметричность поражения, которая характеризует заболевание у старших детей. Гиперостоз наблюдается во всех длинных трубчатых костях, в меньшей степени — в мелких трубчатых костях.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось. Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок…
По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…
С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…
Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…
Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…
