Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г.
Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии. Как и при других системных диспластических поражениях костей, наблюдается общая мышечная гипотрофия. Изменений в фосфорно-кальциевом обмене, эндокринной и ретикулоэндотелиальной системах не описано.
Основные клинические симптомы связаны с резким утолщением костей скелета. Бросается в глаза утолщение конечностей, особенно бедра и голени. Выпуклости и углубления, образующиеся мыщелками и мышцами, сглажены, сегменты цилиндрической формы. Могут иметь место контрактуры в суставах в связи с разрастанием кости в метафизарных отделах.
У ряда больных описаны ноющие, грызущие боли в области диафизов костей. Рентгенологическая картина этого редкого заболевания характеризуется резким увеличением объема диафизов — в 2 раза по сравнению с нормой — за счет утолщения коркового слоя с наружной и внутренней стороны.
Гиперостоз большеберцовой кости
Гиперостоз большеберцовой кости у мальчика 10 лет, утолщение
кортикального слоя по переднему отделу кости.
Гомогенная структура коркового слоя сохраняется, костный канал несколько сужен, но никогда не закрывается. В губчатом веществе костные трабекулы резко утолщены и грубы. У маленьких детей утолщения костей могут быть неравномерными, очаговыми.
У них может не соблюдаться та строгая симметричность поражения, которая характеризует заболевание у старших детей. Гиперостоз наблюдается во всех длинных трубчатых костях, в меньшей степени — в мелких трубчатых костях.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…
Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…
Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…
Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…
Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….
