Врожденный системный гиперостоз костей

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г.

Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии. Как и при других системных диспластических поражениях костей, наблюдается общая мышечная гипотрофия. Изменений в фосфорно-кальциевом обмене, эндокринной и ретикулоэндотелиальной системах не описано.

Основные клинические симптомы связаны с резким утолщением костей скелета. Бросается в глаза утолщение конечностей, особенно бедра и голени. Выпуклости и углубления, образующиеся мыщелками и мышцами, сглажены, сегменты цилиндрической формы. Могут иметь место контрактуры в суставах в связи с разрастанием кости в метафизарных отделах.

У ряда больных описаны ноющие, грызущие боли в области диафизов костей. Рентгенологическая картина этого редкого заболевания характеризуется резким увеличением объема диафизов — в 2 раза по сравнению с нормой — за счет утолщения коркового слоя с наружной и внутренней стороны.


Гиперостоз большеберцовой кости

Гиперостоз большеберцовой кости

Гиперостоз большеберцовой кости у мальчика 10 лет, утолщение
кортикального слоя по переднему отделу кости.


Гомогенная структура коркового слоя сохраняется, костный канал несколько сужен, но никогда не закрывается. В губчатом веществе костные трабекулы резко утолщены и грубы. У маленьких детей утолщения костей могут быть неравномерными, очаговыми.

У них может не соблюдаться та строгая симметричность поражения, которая характеризует заболевание у старших детей. Гиперостоз наблюдается во всех длинных трубчатых костях, в меньшей степени — в мелких трубчатых костях.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее освещение. Описано более 300…

Очаги в тазе с целью предупреждения стерилизации выгоднее удалить оперативно, как бы ни был сложен подход к месту поражения. Такой четкий вывод сделан нами в настоящее время. На этапах же проведения работы были использованы разнообразные методы, которые мы излагаем ниже. Среди наблюдавшихся больных с одиночной и множественной формами костного эозинофилеза оперативное лечение проведено у 41…

Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра. Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие…

Наташа К., 13 лет, в 1957 г. В МОНИКИ после предварительной биопсии болезненных очагов в правой подвздошной кости, оказавшихся эозинофильной гранулемой, была подвергнута рентгенотерапии (1200 Р). Боли исчезли. На рентгенограмме очаги разрежения значительно уменьшились. Больше девочка не обследовалась. В 1962 г. почувствовала сильную боль в левой половине таза, по поводу чего обратилась в ЦИТО. На…

Под термином «костный эозинофилез» подразумеваются два ранее рассматривавшихся раздельно заболевания — эозинофильная гранулема кости и костный ксантоматоз. Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов. Этиология и патогенез болезни остаются окончательно невыясненными, и исследования по этому вопросу продолжаются. Впервые заболевание под названием «псевдотуберкулезная гранулема» описана патологоанатомом Н. И. Таратыновым в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее