В основе этой группы заболеваний диспластического характера лежит патологическое разрастание костной ткани.
В одних случаях речь идет об избыточном развитии правильно сформированной костной ткани, в других — о дисгармонии развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания первой в костномозговом канале.
К первой группе относятся врожденный диафизарный гиперостоз, мелореостоз и остеопойкилия, ко второй — мраморная болезнь и остеомиелодисплазия.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….
С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…
Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…
Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…
Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…
Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…
Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….
Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…
Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…
Дифференциальная диагностика костного эозинофилеза, особенно солитарной эозинофильной гранулемы, проводится со многими костными поражениями из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия рентгенологических симптомов заболевания. В этих случаях из костных опухолей на первое место должны быть поставлены остеогенная саркома, саркома Юинга, хондросаркома и остеобластокластома. Остеогенная саркома и саркома Юинга по клиническим признакам проявляются раньше эозинофильной гранулемы, характеризующейся…
