Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета.

Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках, так как девочка уставала при ходьбе.

Сначала диагностировался рахит, а в Карагандинском противотуберкулезном диспансере поставлен диагноз болезни Пэджета. До 12 лет страдала от сильных ночных болей в ногах. Затем они исчезли, девочка стала ходить без поддержки. С 12 лет начали развиваться контрактуры в коленных и тазобедренных суставах. Наиболее резкое утолщение конечностей отмечено в 8-летнем возрасте.


Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей у
девушки 19 лет, имеющей вид 12-летней.
Больна с раннего детства.


Родители, брат и сестра здоровы. При поступлении обращают на себя внимание очень длинные и цилиндрической формы утолщенные бодра и голени со сгибательными контрактурами в крупных суставах. Удлиненными и утолщенными кажутся и предплечья.

Стопы и кисти непропорционально малы, голени саблевидные, стопы плоско-вальгусные. Кожа конечностей натянутая, истонченная, лоснящаяся, с выраженным венозным рисунком. Ощупывание костей безболезненное. Движения в коленных и тазобедренных суставах при разгибании ограничены соответственно до 160 и 120°. Небольшой сколиоз.

В крови: Нb 72 ед., РОЭ 38 мм в час, билирубин 0,48 мг%, сахар 118 мг%, фосфор 3,8 мг%, кальций 10 мг%, щелочная фосфатаза 9,3 ед. Реакция Вассермана отрицательная. Диастаза мочи 16 ед. Эндокринологом и гинекологом при обследовании обнаружены явления инфантилизма, гипопластического субнапизма с отставанием в физическом развитии. Менструаций не было.

Резкая гипоплазия гениталий. Глазное дно не изменено. Обнаружены недостаточность митрального клапана сердца и стеноз левого венозного отверстия. На рентгеновских снимках все длинные трубчатые кости цилиндрически и булавидно утолщены. Костномозговой канал их сужен, корковый слой неплотный, резко утолщенный, имеет неравномерную пятнистую структуру с неровными контурами. Эпифизы относительно малы, груботрабекулярной структуры. Кости таза и основания черепа утолщены.


Рентгеновские снимки костей голени и предплечья

Рентгеновские снимки костей голени и предплечья Рентгеновские снимки костей голени и предплечья


Структура тел всех позвонков груботрабекулярна, апофизы уплотнены, не синостозированы с телами позвонков. Проведено общеукрепляющее лечение (витамин B1). От назначенной эндокринологом гормонотерапии больная отказалась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Под термином «костный эозинофилез» подразумеваются два ранее рассматривавшихся раздельно заболевания — эозинофильная гранулема кости и костный ксантоматоз. Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов. Этиология и патогенез болезни остаются окончательно невыясненными, и исследования по этому вопросу продолжаются. Впервые заболевание под названием «псевдотуберкулезная гранулема» описана патологоанатомом Н. И. Таратыновым в…

О случаях рецидивирования и возникновения очагов эозинофильной гранулемы на новых местах после кажущегося выздоровления сообщили также М. Г. Абрамов (1962), Walthard и Zuppinger (1952) и др. Костный эозинофилез на этапах лечения Костный эозинофилез на этапах лечения: результат после резекции и гомопластики и результат через 2 года. В некоторых работах такие позднее появившиеся новые очаги эозинофильной…

Этиология и патогенез эозинофильной гранулемы кости имеют различные трактовки. Существует мнение, что причиной заболевания является травма, однако она имеется не во всех случаях. Считали эозинофильную гранулему зоопаразитарным заболеванием. Высказывалось предположение об инфекционном происхождении заболевания как атипично протекающем остеомиелите, о вирусной природе болезни и о важной роли аллергии. По мнению А. Я. Бакулис (1965), эозинофильная гранулема…

Лечение больных с ксантоматозной формой костного эозинофилеза представляет трудности из-за наличия общих симптомов заболевания, связанных с заинтересованностью гипоталамической области. Оно состоит в облучении этой зоны, но из-за непостоянства и непрочности эффекта облучения возможны рецидивы. Облучение в случае его эффективности приводит лишь к устранению черепных симптомов, большие же костные очаги должны также подвергаться экстирпации. Абортивно текущий…

Farber (1941) принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза — костного ксантоматоза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Костный ксантоматоз наряду с изменениями в скелете, связанными с отложением в ретикулоэндотелии кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой (несахарный диабет) и пучеглазием. Однако, как показали наши данные, эта классическая триада далеко не…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее