Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета.

Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках, так как девочка уставала при ходьбе.

Сначала диагностировался рахит, а в Карагандинском противотуберкулезном диспансере поставлен диагноз болезни Пэджета. До 12 лет страдала от сильных ночных болей в ногах. Затем они исчезли, девочка стала ходить без поддержки. С 12 лет начали развиваться контрактуры в коленных и тазобедренных суставах. Наиболее резкое утолщение конечностей отмечено в 8-летнем возрасте.


Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей у
девушки 19 лет, имеющей вид 12-летней.
Больна с раннего детства.


Родители, брат и сестра здоровы. При поступлении обращают на себя внимание очень длинные и цилиндрической формы утолщенные бодра и голени со сгибательными контрактурами в крупных суставах. Удлиненными и утолщенными кажутся и предплечья.

Стопы и кисти непропорционально малы, голени саблевидные, стопы плоско-вальгусные. Кожа конечностей натянутая, истонченная, лоснящаяся, с выраженным венозным рисунком. Ощупывание костей безболезненное. Движения в коленных и тазобедренных суставах при разгибании ограничены соответственно до 160 и 120°. Небольшой сколиоз.

В крови: Нb 72 ед., РОЭ 38 мм в час, билирубин 0,48 мг%, сахар 118 мг%, фосфор 3,8 мг%, кальций 10 мг%, щелочная фосфатаза 9,3 ед. Реакция Вассермана отрицательная. Диастаза мочи 16 ед. Эндокринологом и гинекологом при обследовании обнаружены явления инфантилизма, гипопластического субнапизма с отставанием в физическом развитии. Менструаций не было.

Резкая гипоплазия гениталий. Глазное дно не изменено. Обнаружены недостаточность митрального клапана сердца и стеноз левого венозного отверстия. На рентгеновских снимках все длинные трубчатые кости цилиндрически и булавидно утолщены. Костномозговой канал их сужен, корковый слой неплотный, резко утолщенный, имеет неравномерную пятнистую структуру с неровными контурами. Эпифизы относительно малы, груботрабекулярной структуры. Кости таза и основания черепа утолщены.


Рентгеновские снимки костей голени и предплечья

Рентгеновские снимки костей голени и предплечья Рентгеновские снимки костей голени и предплечья


Структура тел всех позвонков груботрабекулярна, апофизы уплотнены, не синостозированы с телами позвонков. Проведено общеукрепляющее лечение (витамин B1). От назначенной эндокринологом гормонотерапии больная отказалась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Одиночная и множественная формы костного эозинофилеза имеют сходное клиническое течение и различаются лишь количеством очагов поражения. Имеющееся в литературе указание на бессимптомность и безболезненность очагов эозинофильной гранулемы может быть отнесено лишь к 1/4 наших больных. У подавляющего большинства больных первым симптомом, заставившим родителей ребенка обратиться к врачу и сделать рентгенограмму, была болезненность в области очага…

Наблюдения Ф. Л. Леонтьевой, А. И. Рябинкиной и Г. Э. Хаспекова (1952) свидетельствуют о том, что развитию эозинофильной гранулемы часто предшествует травма. Это положение наши данные не подтвердили. Продолжительность заболевания до обращения в нашу клинику в среднем составила 4 месяца, хотя у многих больных срок ограничивался 1 — 2 месяцами. Костный эозинофилез может поражать любые…

За полгода до поступления в клинику появились боли в спине, а еще через 3 месяца — боли в верхней трети левого бедра. После рентгенографии в Бобруйске диагностирован туберкулезный спондилит, проведено специфическое лечение (24 г стрептомицина и 33 г фтивазида). Три месяца находилась в гипсовой кроватке, затем была переведена в туберкулезный санаторий «Кирицы», а еще через…

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось. Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок…

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

Популярное
Новое Прочее