Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета.

Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках, так как девочка уставала при ходьбе.

Сначала диагностировался рахит, а в Карагандинском противотуберкулезном диспансере поставлен диагноз болезни Пэджета. До 12 лет страдала от сильных ночных болей в ногах. Затем они исчезли, девочка стала ходить без поддержки. С 12 лет начали развиваться контрактуры в коленных и тазобедренных суставах. Наиболее резкое утолщение конечностей отмечено в 8-летнем возрасте.


Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей у
девушки 19 лет, имеющей вид 12-летней.
Больна с раннего детства.


Родители, брат и сестра здоровы. При поступлении обращают на себя внимание очень длинные и цилиндрической формы утолщенные бодра и голени со сгибательными контрактурами в крупных суставах. Удлиненными и утолщенными кажутся и предплечья.

Стопы и кисти непропорционально малы, голени саблевидные, стопы плоско-вальгусные. Кожа конечностей натянутая, истонченная, лоснящаяся, с выраженным венозным рисунком. Ощупывание костей безболезненное. Движения в коленных и тазобедренных суставах при разгибании ограничены соответственно до 160 и 120°. Небольшой сколиоз.

В крови: Нb 72 ед., РОЭ 38 мм в час, билирубин 0,48 мг%, сахар 118 мг%, фосфор 3,8 мг%, кальций 10 мг%, щелочная фосфатаза 9,3 ед. Реакция Вассермана отрицательная. Диастаза мочи 16 ед. Эндокринологом и гинекологом при обследовании обнаружены явления инфантилизма, гипопластического субнапизма с отставанием в физическом развитии. Менструаций не было.

Резкая гипоплазия гениталий. Глазное дно не изменено. Обнаружены недостаточность митрального клапана сердца и стеноз левого венозного отверстия. На рентгеновских снимках все длинные трубчатые кости цилиндрически и булавидно утолщены. Костномозговой канал их сужен, корковый слой неплотный, резко утолщенный, имеет неравномерную пятнистую структуру с неровными контурами. Эпифизы относительно малы, груботрабекулярной структуры. Кости таза и основания черепа утолщены.


Рентгеновские снимки костей голени и предплечья

Рентгеновские снимки костей голени и предплечья Рентгеновские снимки костей голени и предплечья


Структура тел всех позвонков груботрабекулярна, апофизы уплотнены, не синостозированы с телами позвонков. Проведено общеукрепляющее лечение (витамин B1). От назначенной эндокринологом гормонотерапии больная отказалась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Популярное
Новое Прочее