Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (частный случай)

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета.

Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках, так как девочка уставала при ходьбе.

Сначала диагностировался рахит, а в Карагандинском противотуберкулезном диспансере поставлен диагноз болезни Пэджета. До 12 лет страдала от сильных ночных болей в ногах. Затем они исчезли, девочка стала ходить без поддержки. С 12 лет начали развиваться контрактуры в коленных и тазобедренных суставах. Наиболее резкое утолщение конечностей отмечено в 8-летнем возрасте.


Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей у
девушки 19 лет, имеющей вид 12-летней.
Больна с раннего детства.


Родители, брат и сестра здоровы. При поступлении обращают на себя внимание очень длинные и цилиндрической формы утолщенные бодра и голени со сгибательными контрактурами в крупных суставах. Удлиненными и утолщенными кажутся и предплечья.

Стопы и кисти непропорционально малы, голени саблевидные, стопы плоско-вальгусные. Кожа конечностей натянутая, истонченная, лоснящаяся, с выраженным венозным рисунком. Ощупывание костей безболезненное. Движения в коленных и тазобедренных суставах при разгибании ограничены соответственно до 160 и 120°. Небольшой сколиоз.

В крови: Нb 72 ед., РОЭ 38 мм в час, билирубин 0,48 мг%, сахар 118 мг%, фосфор 3,8 мг%, кальций 10 мг%, щелочная фосфатаза 9,3 ед. Реакция Вассермана отрицательная. Диастаза мочи 16 ед. Эндокринологом и гинекологом при обследовании обнаружены явления инфантилизма, гипопластического субнапизма с отставанием в физическом развитии. Менструаций не было.

Резкая гипоплазия гениталий. Глазное дно не изменено. Обнаружены недостаточность митрального клапана сердца и стеноз левого венозного отверстия. На рентгеновских снимках все длинные трубчатые кости цилиндрически и булавидно утолщены. Костномозговой канал их сужен, корковый слой неплотный, резко утолщенный, имеет неравномерную пятнистую структуру с неровными контурами. Эпифизы относительно малы, груботрабекулярной структуры. Кости таза и основания черепа утолщены.


Рентгеновские снимки костей голени и предплечья

Рентгеновские снимки костей голени и предплечья Рентгеновские снимки костей голени и предплечья


Структура тел всех позвонков груботрабекулярна, апофизы уплотнены, не синостозированы с телами позвонков. Проведено общеукрепляющее лечение (витамин B1). От назначенной эндокринологом гормонотерапии больная отказалась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Популярное
Новое Прочее