Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов.

При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей это редкое заболевание имеет главным образом дифференциально-диагностическое значение.

Системные диафизарные гиперостозы костей следует дифференцировать с так называемыми множественными корковыми гиперостозами раннего детского возраста. Распознаванию помогают различный возраст появления заболевания и характер рентгенологических костных изменений.

Описанное выше наблюдение вызывало подозрение на акромегалию. Такие же утолщения диафизов костей могут быть в отдельных случаях сирингомиелии, но они тогда не бывают генерализованными, симметричными и проходят на фоне неврологических явлений. У взрослых больных приходится думать и о болезни Пэджета.

Необходима дифференциальная диагностика системных диафизарных гиперостозов костей у детей с другими гиперостозами скелета.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Дифференциальная диагностика костного эозинофилеза, особенно солитарной эозинофильной гранулемы, проводится со многими костными поражениями из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия рентгенологических симптомов заболевания. В этих случаях из костных опухолей на первое место должны быть поставлены остеогенная саркома, саркома Юинга, хондросаркома и остеобластокластома. Остеогенная саркома и саркома Юинга по клиническим признакам проявляются раньше эозинофильной гранулемы, характеризующейся…

Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее освещение. Описано более 300…

Очаги в тазе с целью предупреждения стерилизации выгоднее удалить оперативно, как бы ни был сложен подход к месту поражения. Такой четкий вывод сделан нами в настоящее время. На этапах же проведения работы были использованы разнообразные методы, которые мы излагаем ниже. Среди наблюдавшихся больных с одиночной и множественной формами костного эозинофилеза оперативное лечение проведено у 41…

Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра. Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие…

Популярное
Новое Прочее