Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов.

При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей это редкое заболевание имеет главным образом дифференциально-диагностическое значение.

Системные диафизарные гиперостозы костей следует дифференцировать с так называемыми множественными корковыми гиперостозами раннего детского возраста. Распознаванию помогают различный возраст появления заболевания и характер рентгенологических костных изменений.

Описанное выше наблюдение вызывало подозрение на акромегалию. Такие же утолщения диафизов костей могут быть в отдельных случаях сирингомиелии, но они тогда не бывают генерализованными, симметричными и проходят на фоне неврологических явлений. У взрослых больных приходится думать и о болезни Пэджета.

Необходима дифференциальная диагностика системных диафизарных гиперостозов костей у детей с другими гиперостозами скелета.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Дифференциальная диагностика костного эозинофилеза, особенно солитарной эозинофильной гранулемы, проводится со многими костными поражениями из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия рентгенологических симптомов заболевания. В этих случаях из костных опухолей на первое место должны быть поставлены остеогенная саркома, саркома Юинга, хондросаркома и остеобластокластома. Остеогенная саркома и саркома Юинга по клиническим признакам проявляются раньше эозинофильной гранулемы, характеризующейся…

Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее освещение. Описано более 300…

Популярное
Новое Прочее