Мелореостоз

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость.

Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г. Д. Г. Рохлиным.

Костные изменения по форме напоминают плавящуюся свечу, отсюда и название болезни
— стекающая кость. Выраженность заболевания может быть очень разнообразной как по количеству пораженных костей, так и по степени и интенсивности их склерозирования.


Мелореостоз в берцовых костях у девочки 12 лет

Мелореостоз в берцовых костях у девочки 12 лет


Мы наблюдали 2 детей (9 и 12 лет) с жалобами на боли в конечности без видимых деформаций. При рентгенографии отмечены неравномерное утолщение кортикального слоя бедренной кости у одного больного и множественные лентовидные напластования склеротического характера в берцовых костях у второго больного.

В большеберцовой кости отложение извести шло по эндостальному типу, в малоберцовой — по периостальному с расширением кости. Склероз был интенсивным, по типу «слоновой кости».

В литературе имеются указания на довольно частые случаи безболезненного заболевания, поэтому отдельные случаи остаются нераспознанными. Заболевание не является слишком редким. Так, под наблюдением С. А. Рейнберга (1964) было 30 больных с мелореостозом.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее