Мелореостоз

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость.

Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г. Д. Г. Рохлиным.

Костные изменения по форме напоминают плавящуюся свечу, отсюда и название болезни
— стекающая кость. Выраженность заболевания может быть очень разнообразной как по количеству пораженных костей, так и по степени и интенсивности их склерозирования.


Мелореостоз в берцовых костях у девочки 12 лет

Мелореостоз в берцовых костях у девочки 12 лет


Мы наблюдали 2 детей (9 и 12 лет) с жалобами на боли в конечности без видимых деформаций. При рентгенографии отмечены неравномерное утолщение кортикального слоя бедренной кости у одного больного и множественные лентовидные напластования склеротического характера в берцовых костях у второго больного.

В большеберцовой кости отложение извести шло по эндостальному типу, в малоберцовой — по периостальному с расширением кости. Склероз был интенсивным, по типу «слоновой кости».

В литературе имеются указания на довольно частые случаи безболезненного заболевания, поэтому отдельные случаи остаются нераспознанными. Заболевание не является слишком редким. Так, под наблюдением С. А. Рейнберга (1964) было 30 больных с мелореостозом.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

За полгода до поступления в клинику появились боли в спине, а еще через 3 месяца — боли в верхней трети левого бедра. После рентгенографии в Бобруйске диагностирован туберкулезный спондилит, проведено специфическое лечение (24 г стрептомицина и 33 г фтивазида). Три месяца находилась в гипсовой кроватке, затем была переведена в туберкулезный санаторий «Кирицы», а еще через…

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось. Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок…

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Популярное
Новое Прочее