Мраморная болезнь (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Мраморная болезнь (частный случай)

Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра.

Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие правильное. Ходит, прихрамывая. Отведение левого бедра ограничено.

При рентгенологическом исследовании все кости скелета (трубчатые кости, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру, что подчеркивает тень костей на рентгенограмме. Шейка левого бедра утолщена и укорочена, отмечается ее варусная деформация. Форма и размеры остальных костей не изменены, имеются лишь особенности структуры.


Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Изменения в костях таза, плечевом поясе и грудной клетке,
кистей и предплечий.


В основе врожденной мраморной болезни лежит недостаточность мезенхимы, ведущая к извращенному процессу окостенения скелета с избыточным развитием компактного вещества. Этот процесс может обусловить вторичные симптомы: выключение значительной части гемопоэтической системы (в связи с атрофией костномозговой ткани) с явлениями анемии, гидроцефалии и атрофии зрительных нервов, патологические переломы, нередко сопровождающие это заболевание. Описаны случаи резкого повышения активности щелочной фосфатазы крови.

Важно отметить, что все описанные гиперостозы, являющиеся различными видами диспластических заболеваний в костях, связанных с развитием склеротических процессов в скелете, очень близки по своей природе: во всех случаях речь идет об извращении процесса остеогенеза. В этом отношении представляет интерес сообщение Voorhoeve (1924) о ряде больных с врожденной аномалией скелета, у которых наблюдалось сочетание изменений в костях, характерных для мраморной болезни, мелореостоза и остеопойкилии.

В костях содержались включения склерозированной ткани в виде круглых очагов, длинных полос, а отдельные кости имели плотную структуру на значительном протяжении. К сожалению, патогенетической терапии гиперостозов пока не существует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Одиночная и множественная формы костного эозинофилеза имеют сходное клиническое течение и различаются лишь количеством очагов поражения. Имеющееся в литературе указание на бессимптомность и безболезненность очагов эозинофильной гранулемы может быть отнесено лишь к 1/4 наших больных. У подавляющего большинства больных первым симптомом, заставившим родителей ребенка обратиться к врачу и сделать рентгенограмму, была болезненность в области очага…

Наблюдения Ф. Л. Леонтьевой, А. И. Рябинкиной и Г. Э. Хаспекова (1952) свидетельствуют о том, что развитию эозинофильной гранулемы часто предшествует травма. Это положение наши данные не подтвердили. Продолжительность заболевания до обращения в нашу клинику в среднем составила 4 месяца, хотя у многих больных срок ограничивался 1 — 2 месяцами. Костный эозинофилез может поражать любые…

За полгода до поступления в клинику появились боли в спине, а еще через 3 месяца — боли в верхней трети левого бедра. После рентгенографии в Бобруйске диагностирован туберкулезный спондилит, проведено специфическое лечение (24 г стрептомицина и 33 г фтивазида). Три месяца находилась в гипсовой кроватке, затем была переведена в туберкулезный санаторий «Кирицы», а еще через…

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось. Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок…

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

Популярное
Новое Прочее