Мраморная болезнь (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Мраморная болезнь (частный случай)

Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра.

Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие правильное. Ходит, прихрамывая. Отведение левого бедра ограничено.

При рентгенологическом исследовании все кости скелета (трубчатые кости, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру, что подчеркивает тень костей на рентгенограмме. Шейка левого бедра утолщена и укорочена, отмечается ее варусная деформация. Форма и размеры остальных костей не изменены, имеются лишь особенности структуры.


Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Изменения в костях таза, плечевом поясе и грудной клетке,
кистей и предплечий.


В основе врожденной мраморной болезни лежит недостаточность мезенхимы, ведущая к извращенному процессу окостенения скелета с избыточным развитием компактного вещества. Этот процесс может обусловить вторичные симптомы: выключение значительной части гемопоэтической системы (в связи с атрофией костномозговой ткани) с явлениями анемии, гидроцефалии и атрофии зрительных нервов, патологические переломы, нередко сопровождающие это заболевание. Описаны случаи резкого повышения активности щелочной фосфатазы крови.

Важно отметить, что все описанные гиперостозы, являющиеся различными видами диспластических заболеваний в костях, связанных с развитием склеротических процессов в скелете, очень близки по своей природе: во всех случаях речь идет об извращении процесса остеогенеза. В этом отношении представляет интерес сообщение Voorhoeve (1924) о ряде больных с врожденной аномалией скелета, у которых наблюдалось сочетание изменений в костях, характерных для мраморной болезни, мелореостоза и остеопойкилии.

В костях содержались включения склерозированной ткани в виде круглых очагов, длинных полос, а отдельные кости имели плотную структуру на значительном протяжении. К сожалению, патогенетической терапии гиперостозов пока не существует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…

Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Популярное
Новое Прочее