Мраморная болезнь (частный случай)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Мраморная болезнь (частный случай)

Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра.

Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие правильное. Ходит, прихрамывая. Отведение левого бедра ограничено.

При рентгенологическом исследовании все кости скелета (трубчатые кости, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру, что подчеркивает тень костей на рентгенограмме. Шейка левого бедра утолщена и укорочена, отмечается ее варусная деформация. Форма и размеры остальных костей не изменены, имеются лишь особенности структуры.


Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Врожденная мраморная болезнь у мальчика 8 лет

Изменения в костях таза, плечевом поясе и грудной клетке,
кистей и предплечий.


В основе врожденной мраморной болезни лежит недостаточность мезенхимы, ведущая к извращенному процессу окостенения скелета с избыточным развитием компактного вещества. Этот процесс может обусловить вторичные симптомы: выключение значительной части гемопоэтической системы (в связи с атрофией костномозговой ткани) с явлениями анемии, гидроцефалии и атрофии зрительных нервов, патологические переломы, нередко сопровождающие это заболевание. Описаны случаи резкого повышения активности щелочной фосфатазы крови.

Важно отметить, что все описанные гиперостозы, являющиеся различными видами диспластических заболеваний в костях, связанных с развитием склеротических процессов в скелете, очень близки по своей природе: во всех случаях речь идет об извращении процесса остеогенеза. В этом отношении представляет интерес сообщение Voorhoeve (1924) о ряде больных с врожденной аномалией скелета, у которых наблюдалось сочетание изменений в костях, характерных для мраморной болезни, мелореостоза и остеопойкилии.

В костях содержались включения склерозированной ткани в виде круглых очагов, длинных полос, а отдельные кости имели плотную структуру на значительном протяжении. К сожалению, патогенетической терапии гиперостозов пока не существует.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Очаги в тазе с целью предупреждения стерилизации выгоднее удалить оперативно, как бы ни был сложен подход к месту поражения. Такой четкий вывод сделан нами в настоящее время. На этапах же проведения работы были использованы разнообразные методы, которые мы излагаем ниже. Среди наблюдавшихся больных с одиночной и множественной формами костного эозинофилеза оперативное лечение проведено у 41…

Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее освещение. Описано более 300…

Наташа К., 13 лет, в 1957 г. В МОНИКИ после предварительной биопсии болезненных очагов в правой подвздошной кости, оказавшихся эозинофильной гранулемой, была подвергнута рентгенотерапии (1200 Р). Боли исчезли. На рентгенограмме очаги разрежения значительно уменьшились. Больше девочка не обследовалась. В 1962 г. почувствовала сильную боль в левой половине таза, по поводу чего обратилась в ЦИТО. На…

Под термином «костный эозинофилез» подразумеваются два ранее рассматривавшихся раздельно заболевания — эозинофильная гранулема кости и костный ксантоматоз. Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов. Этиология и патогенез болезни остаются окончательно невыясненными, и исследования по этому вопросу продолжаются. Впервые заболевание под названием «псевдотуберкулезная гранулема» описана патологоанатомом Н. И. Таратыновым в…

Популярное
Новое Прочее