Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема)

Farber (1941) принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза — костного ксантоматоза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Костный ксантоматоз наряду с изменениями в скелете, связанными с отложением в ретикулоэндотелии кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой (несахарный диабет) и пучеглазием. Однако, как показали наши данные, эта классическая триада далеко не постоянна, и в подобных случаях дифференциальная диагностика заболевания с множественной эозинофильной гранулемой крайне трудна.

Наши наблюдения позволили предположить обратное: костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что и вызывает общие симптомы. В пользу этого взгляда говорят сходные проявления в скелете, идентичность гистологической структуры очагов, относительная редкость костного ксантоматоза по сравнению с эозинофильной гранулемой (по нашим данным, 1:14).

Резких границ между множественной эозинофильной гранулемой и костным ксантоматозом, по-видимому, нет, в любой патологии имеются яркие и скрытые, тяжелые и легкие формы. Этим можно объяснить то, что у многих больных с эозинофильной гранулемой, если даже, кроме костных, отсутствуют проявления внутричерепной патологии, при более тонком исследовании все же обнаруживается пониженная функция передней доли гипофиза. Частоту этого симптома при эозинофильной гранулеме можно связать с излюбленным поражением костей черепа (наряду с костями таза).

Аналогичные примеры взаимосвязи одиночных и множественных поражений в скелете с гормональными расстройствами имеются и при других диспластических заболеваниях скелета. Так, фиброзная остеодисплазия, описание которой дано выше, встречается в виде очаговых одиночных и множественных форм, диффузных поражений и так называемого синдрома Олбрайта, вызывающего нарушения гипофизарного характера и пигментного обмена наряду с множественными изменениями в скелете.

Итак, костный эозинофилез, по нашим представлениям — заболевание диспластического характера, поражающее в постнатальном периоде ретикулоэндотелий костной системы и проявляющееся тремя формами: одиночными однокостными поражениями — солитарной формой, многокостными поражениями без общих симптомов — множественной формой и ксантоматозной формой (костный ксантоматоз), выражающейся в сочетании многокостных очагов и общих явлений, которые развиваются в связи с поражением скелета гипоталамической области и сопровождаются раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием.

Поскольку три формы костного эозинофилеза — это одно заболевание с разными проявлениями в скелете, то нам представляется возможным переход заболевания из одной формы в другую и не только по пути распространения заболевания, но и наоборот

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Дифференциальная диагностика костного эозинофилеза, особенно солитарной эозинофильной гранулемы, проводится со многими костными поражениями из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнообразия рентгенологических симптомов заболевания. В этих случаях из костных опухолей на первое место должны быть поставлены остеогенная саркома, саркома Юинга, хондросаркома и остеобластокластома. Остеогенная саркома и саркома Юинга по клиническим признакам проявляются раньше эозинофильной гранулемы, характеризующейся…

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Очаги в тазе с целью предупреждения стерилизации выгоднее удалить оперативно, как бы ни был сложен подход к месту поражения. Такой четкий вывод сделан нами в настоящее время. На этапах же проведения работы были использованы разнообразные методы, которые мы излагаем ниже. Среди наблюдавшихся больных с одиночной и множественной формами костного эозинофилеза оперативное лечение проведено у 41…

Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее освещение. Описано более 300…

Популярное
Новое Прочее