Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема)

Farber (1941) принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза — костного ксантоматоза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Костный ксантоматоз наряду с изменениями в скелете, связанными с отложением в ретикулоэндотелии кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой (несахарный диабет) и пучеглазием. Однако, как показали наши данные, эта классическая триада далеко не постоянна, и в подобных случаях дифференциальная диагностика заболевания с множественной эозинофильной гранулемой крайне трудна.

Наши наблюдения позволили предположить обратное: костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что и вызывает общие симптомы. В пользу этого взгляда говорят сходные проявления в скелете, идентичность гистологической структуры очагов, относительная редкость костного ксантоматоза по сравнению с эозинофильной гранулемой (по нашим данным, 1:14).

Резких границ между множественной эозинофильной гранулемой и костным ксантоматозом, по-видимому, нет, в любой патологии имеются яркие и скрытые, тяжелые и легкие формы. Этим можно объяснить то, что у многих больных с эозинофильной гранулемой, если даже, кроме костных, отсутствуют проявления внутричерепной патологии, при более тонком исследовании все же обнаруживается пониженная функция передней доли гипофиза. Частоту этого симптома при эозинофильной гранулеме можно связать с излюбленным поражением костей черепа (наряду с костями таза).

Аналогичные примеры взаимосвязи одиночных и множественных поражений в скелете с гормональными расстройствами имеются и при других диспластических заболеваниях скелета. Так, фиброзная остеодисплазия, описание которой дано выше, встречается в виде очаговых одиночных и множественных форм, диффузных поражений и так называемого синдрома Олбрайта, вызывающего нарушения гипофизарного характера и пигментного обмена наряду с множественными изменениями в скелете.

Итак, костный эозинофилез, по нашим представлениям — заболевание диспластического характера, поражающее в постнатальном периоде ретикулоэндотелий костной системы и проявляющееся тремя формами: одиночными однокостными поражениями — солитарной формой, многокостными поражениями без общих симптомов — множественной формой и ксантоматозной формой (костный ксантоматоз), выражающейся в сочетании многокостных очагов и общих явлений, которые развиваются в связи с поражением скелета гипоталамической области и сопровождаются раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием.

Поскольку три формы костного эозинофилеза — это одно заболевание с разными проявлениями в скелете, то нам представляется возможным переход заболевания из одной формы в другую и не только по пути распространения заболевания, но и наоборот

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Популярное
Новое Прочее