Костный эозинофилез (костный ксантоматоз)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Костный эозинофилез (костный ксантоматоз)

Процессы, происходящие в ретикулоэндотелиальной ткани в костях, могут иметь место в той же ткани, расположенной в других органах (печень, селезенка, лимфатические узлы и др.), характеризуясь несомненно более тяжелыми общими явлениями. Эти ретикулоэндотелиозы также поражают маленьких детей (болезнь Леттерера — Зиве). Наши наблюдения основаны па изучении 94 детей, страдающих костным эозинофилезом.

С так называемой эозинофильной гранулемой было 88 больных:
в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (в 1949 — 1961 гг.) — 28 больных и в клинике детской костной патологии ЦИТО (в 1961 — 1972 гг.) — 60 больных. С костным ксантоматозом было 6 детей.

Костный эозинофилез — болезнь маленьких детей. Из 88 наблюдавшихся нами больных (48 мальчиков и 40 девочек) с солитарной и множественной формой было 42 дошкольника. Младшим было 1,5 года.

По возрасту больные распределялись следующим образом: от 1,5 до 5 лет — 23 человека, от 5 до 10 лет — 41, от 10 до 16 лет — 24. Возраст указан в день обращения родителей к нам, начало заболевания относилось к более раннему возрасту. Костный ксантоматоз в наших наблюдениях также был обнаружен у детей дошкольного возраста. Это были дети (5 мальчиков и одна девочка) в возрасте 2 лет, 2 лет 8 месяцев, 3 лет 8 месяцев, 4, 5 и 7 лет.

В литературе описания детей с костным ксантоматозом также относятся к этому возрасту. В случае, представленном М. И. Рашковским (1956), указывалось на врожденную недостаточность области гипофиза наряду с костными изменениями и несахарным диабетом. Все это не противоречит нашему взгляду на костный эозинофилез, в том числе на его ксантоматозную форму, как на дисплазию ретикулоэндотелия.

Из находившихся под нашим наблюдением больных с эозинофильной гранулемой 1/3 (27 детей) имела множественное поражение. По данным Weisenzang (1951), множественные эозинофильные гранулемы составляют 40% всех поражений этим заболеванием (44 из 111 больных).

Согласно материалам Prete (1950), эта форма встречалась в 25% случаев. При множественной форме возможны поражения не только нескольких костей скелета, как в наших наблюдениях над детьми, но и почти всех костей. Описаны случаи заболевания взрослых с одномоментным выявлением 25 и даже 36 очагов (Rubbinani, Russo, 1958).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Рентгенологическая картина при поражении трубчатых костей представлена в виде очагов разрежения яйцевидной или шаровидной формы с полициклическими многофестончатыми краями. Отсюда ячеистый рисунок не фона очага, а только его пограничной области. По образному выражению французского хирурга Fevre (1955), эта многоячеистость краев очага на фоне большого однородного поражения придает ему вид кружева. Вокруг очага обычно имеется резко…

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее