Костный эозинофилез (Петя В., 3 лет 8 месяцев)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Костный эозинофилез (Петя В., 3 лет 8 месяцев)

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось.

Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок стал заметно прихрамывать на левую ногу, была обнаружена припухлость у наружного угла левого глаза, где вскоре образовался свищ с гноевидными выделениями, а несколько позже на левой щеке появилась вторая припухлость, но без свищевого отверстия, заметно ухудшился аппетит, зато появилась все нарастающая жажда. При поступлении общее состояние удовлетворительное.

Мальчик общительный, подвижный, ходит, прихрамывая на левую ногу. Кожа бледная, без сыпи. У наружного угла левого глаза небольшая мягкая припухлость с измененной потемневшей кожей над ней и свищевым отверстием, открывающимся в области верхнего века. Аналогичная флюктуирующая (без свища) припухлость размером 1,5 * 2 см располагается несколько ниже первой на левой щеке. Отмечается экзофтальм, более выраженный слева. Лимфатические узлы без особенностей. Легкие и сердце без отклонений от нормы.

Живот несколько увеличен в объеме. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул нормальный. Диурез около 4 л. Удельный вес мочи 1002, моча бесцветная.

Анализ крови от 19/XI 1958 г.: Нb 70%, л. 9500, э. 0%, п. 5%, с. 70%, лимф. 22%, мон. 3%, РОЭ 8 мм в час. Белок в крови 8,04 г%, остаточный азот 39,3 мг%, кальций 12,5 мг%, холестерин 165 мг%, билирубин 0,3 мг%, реакция непрямая. Туберкулиновые пробы Пирке и Манту отрицательные.

При рентгенографии скелета в правой теменной области обнаружен дефект костной ткани размером 1 X 1 см с четкими контурами. Наружный контур левой орбиты нарушен. Грудинный конец правой ключицы вздут, очагов деструкции не определяется. По передней поверхности III ребра слева три костные полости с костными перемычками, кортикальный слой истончен.

В левой бедренной кости, больше в проксимальном отделе, множество ячеистых полостей различной формы и величины без периостальной реакции с истончением кортикального слоя. В средней трети диафиза левого бедра по внутреннему краю костная полость овальной формы размером 1,5 X 3 см. Кроме того, в обеих седалищных костях и правой плечевой кости наблюдаются полости ячеистого характера.


Ксантоматозная форма костного эозинофилеза

Ксантоматозная форма костного эозинофилеза Ксантоматозная форма костного эозинофилеза

Мальчик 3 лет 8 месяцев: бедренная и плечевая кость.


Клинический диагноз: костный ксантоматоз (болезнь Ханда — Христиана — Шюллера). Ребенок направлен на рентгенотерапию. Казалось бы, данный случай заболевания является типичным и не представляет особой трудности в диагностике. Однако вернемся к анамнезу и проследим ошибки, допущенные при постановке диагноза, а следовательно, и лечения.

Установление диагноза и лечение начаты поздно — только с момента образования свища около левого глаза. В связи с подозрением на остеомиелит проведен курс пенициллинотерапии и УВЧ. В связи с подозрением па туберкулезный процесс ребенок получил большие количества стрептомицина в сочетании с фтивазидом. Кроме того, 14 000 000 ЕД стрептомицина введено местно в область свища. Вообще до поступления в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова ребенок не был тщательно обследован, зато за последние полгода диагноз изменялся 4 раза (остеомиелит, туберкулез, миелодисплазия, фиброзная остеодистрофия).

При постановке диагноза остеомиелита следовало бы задуматься о том, что отсутствуют повышение температуры тела, местное повышение температуры, секвестры, а также характерные для септического процесса изменения со стороны крови. Противоречит этому диагнозу и удовлетворительное состояние больного при многоочаговости поражения.

Против диагноза туберкулеза свидетельствовали отрицательные туберкулиновые пробы Пирке и Манту, отсутствие поражения легких и лимфатических узлов, общего остеопороза и болевого симптома и, наконец, неэффективность специфического лечения. Триада симптомов, весьма характерная для костного ксантоматоза (несахарный диабет, пучеглазие и костные изменения), очень непостоянна, нередко отсутствуют первые два признака.

Непостоянные признаки триады должны рассматриваться не как обязательные симптомы, а как следствие развития специфических очагов вблизи гипофиза и черепно-мозговых нервов. Характерно, что в первом случае диагноз был поставлен на основании костных изменений в периферическом скелете, а умеренные изменения в костях черепа и несахарный диабет были обнаружены лишь позже при поисках дополнительных симптомов (сведения от родителей о полидипсии получены позже, а ребенок пил воду тайком).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей…

Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Популярное
Новое Прочее