Костный эозинофилез (Петя В., 3 лет 8 месяцев)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Костный эозинофилез (Петя В., 3 лет 8 месяцев)

Поступил в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова с диагнозом фиброзной остеодистрофии, остеомиелита костей левой орбиты. Анамнестические данные, относящиеся к рождению и развитию в раннем возрасте, без особенностей. За год в области правой ключицы появилось плотное безболезненное образование, которое через полгода уменьшилось.

Родители заметили, что у мальчика изменилась походка, а к апрелю 1958 г. ребенок стал заметно прихрамывать на левую ногу, была обнаружена припухлость у наружного угла левого глаза, где вскоре образовался свищ с гноевидными выделениями, а несколько позже на левой щеке появилась вторая припухлость, но без свищевого отверстия, заметно ухудшился аппетит, зато появилась все нарастающая жажда. При поступлении общее состояние удовлетворительное.

Мальчик общительный, подвижный, ходит, прихрамывая на левую ногу. Кожа бледная, без сыпи. У наружного угла левого глаза небольшая мягкая припухлость с измененной потемневшей кожей над ней и свищевым отверстием, открывающимся в области верхнего века. Аналогичная флюктуирующая (без свища) припухлость размером 1,5 * 2 см располагается несколько ниже первой на левой щеке. Отмечается экзофтальм, более выраженный слева. Лимфатические узлы без особенностей. Легкие и сердце без отклонений от нормы.

Живот несколько увеличен в объеме. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул нормальный. Диурез около 4 л. Удельный вес мочи 1002, моча бесцветная.

Анализ крови от 19/XI 1958 г.: Нb 70%, л. 9500, э. 0%, п. 5%, с. 70%, лимф. 22%, мон. 3%, РОЭ 8 мм в час. Белок в крови 8,04 г%, остаточный азот 39,3 мг%, кальций 12,5 мг%, холестерин 165 мг%, билирубин 0,3 мг%, реакция непрямая. Туберкулиновые пробы Пирке и Манту отрицательные.

При рентгенографии скелета в правой теменной области обнаружен дефект костной ткани размером 1 X 1 см с четкими контурами. Наружный контур левой орбиты нарушен. Грудинный конец правой ключицы вздут, очагов деструкции не определяется. По передней поверхности III ребра слева три костные полости с костными перемычками, кортикальный слой истончен.

В левой бедренной кости, больше в проксимальном отделе, множество ячеистых полостей различной формы и величины без периостальной реакции с истончением кортикального слоя. В средней трети диафиза левого бедра по внутреннему краю костная полость овальной формы размером 1,5 X 3 см. Кроме того, в обеих седалищных костях и правой плечевой кости наблюдаются полости ячеистого характера.


Ксантоматозная форма костного эозинофилеза

Ксантоматозная форма костного эозинофилеза Ксантоматозная форма костного эозинофилеза

Мальчик 3 лет 8 месяцев: бедренная и плечевая кость.


Клинический диагноз: костный ксантоматоз (болезнь Ханда — Христиана — Шюллера). Ребенок направлен на рентгенотерапию. Казалось бы, данный случай заболевания является типичным и не представляет особой трудности в диагностике. Однако вернемся к анамнезу и проследим ошибки, допущенные при постановке диагноза, а следовательно, и лечения.

Установление диагноза и лечение начаты поздно — только с момента образования свища около левого глаза. В связи с подозрением на остеомиелит проведен курс пенициллинотерапии и УВЧ. В связи с подозрением па туберкулезный процесс ребенок получил большие количества стрептомицина в сочетании с фтивазидом. Кроме того, 14 000 000 ЕД стрептомицина введено местно в область свища. Вообще до поступления в детскую больницу имени Н. Ф. Филатова ребенок не был тщательно обследован, зато за последние полгода диагноз изменялся 4 раза (остеомиелит, туберкулез, миелодисплазия, фиброзная остеодистрофия).

При постановке диагноза остеомиелита следовало бы задуматься о том, что отсутствуют повышение температуры тела, местное повышение температуры, секвестры, а также характерные для септического процесса изменения со стороны крови. Противоречит этому диагнозу и удовлетворительное состояние больного при многоочаговости поражения.

Против диагноза туберкулеза свидетельствовали отрицательные туберкулиновые пробы Пирке и Манту, отсутствие поражения легких и лимфатических узлов, общего остеопороза и болевого симптома и, наконец, неэффективность специфического лечения. Триада симптомов, весьма характерная для костного ксантоматоза (несахарный диабет, пучеглазие и костные изменения), очень непостоянна, нередко отсутствуют первые два признака.

Непостоянные признаки триады должны рассматриваться не как обязательные симптомы, а как следствие развития специфических очагов вблизи гипофиза и черепно-мозговых нервов. Характерно, что в первом случае диагноз был поставлен на основании костных изменений в периферическом скелете, а умеренные изменения в костях черепа и несахарный диабет были обнаружены лишь позже при поисках дополнительных симптомов (сведения от родителей о полидипсии получены позже, а ребенок пил воду тайком).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Наблюдения Ф. Л. Леонтьевой, А. И. Рябинкиной и Г. Э. Хаспекова (1952) свидетельствуют о том, что развитию эозинофильной гранулемы часто предшествует травма. Это положение наши данные не подтвердили. Продолжительность заболевания до обращения в нашу клинику в среднем составила 4 месяца, хотя у многих больных срок ограничивался 1 — 2 месяцами. Костный эозинофилез может поражать любые…

За полгода до поступления в клинику появились боли в спине, а еще через 3 месяца — боли в верхней трети левого бедра. После рентгенографии в Бобруйске диагностирован туберкулезный спондилит, проведено специфическое лечение (24 г стрептомицина и 33 г фтивазида). Три месяца находилась в гипсовой кроватке, затем была переведена в туберкулезный санаторий «Кирицы», а еще через…

По-видимому, поражение костей черепа при ксантоматозе не всегда является ранним признаком, так как в первом случае заболевание началось с поражения ключицы и других костей и лишь потом черепа, а во втором случае долгое время болезнь проявлялась лишь повышенной жаждой. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно. Очевидно, образование свишей зависит от локализации поражения и…

С целью выяснения причины постоянного недостатка АКТГ в моче А. Я. Бакулис применила две пробы: пробу Торна (введение 20 ед. АКТГ под кожу) с последующим исследованием мочи на АКТГ и эозинопеническую пробу Эскина (введение 0,5 мл 0,1% адреналина под кожу). До введения АКТГ и через 4 часа после него проводился подсчет эозинофилов в крови, их…

Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии….

Популярное
Новое Прочее