ГБН (Патогенез гемолитической болезни)

Патогенез гемолитической болезни новорожденных характеризуется клиническими признаками, типичными для гемолитической анемии:

  1. понижением уровня гемоглобина в крови с компенсаторной реакцией кроветворения;
  2. увеличением количества продуктов распада при гемолизе. Перинатальный период в отношении защитных реакций против обоих патологических механизмов является весьма неблагоприятным, вследствие чего оба признака — анемия и гипербилирубинемия, могут приобрести значимость, для других жизненных периодов необычную и могут стать несовместимыми с жизнью, или могут стать причиной стойких повреждений организма ребенка.

Прогрессирующая анемия представляет опасность для развития и жизни плода во внутриутробный период только в случаях ГБН по резус-системе, при ГБН по АВО-системе она почти не встречается.

Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т. е. от взаимоотношения между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с активизацией экстрамедуллярных очагов и выведением незрелых телец. В случае понижения уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель, или ребенок умирает вскоре после извлечения под видом общей водянки с тяжелой незрелостью тканей и экстремальным нарушением водного баланса.

Генез отечного синдрома не совсем ясен, решающее значение имеет, по-видимому, развившееся в результате гипоксии повреждение миокарда и сосудов, сопровождающееся недостаточностью кровообращения и гипоальбуминемией, а также изменения в печени с портальной гипертензией, с развитием асцита и отеком плаценты.

Плоды, пораженные резко выраженной, однако не крайней степени анемией, рождаются живыми, однако у них отмечаются признаки тяжелого заболевания и высокая смертность в первые дни жизни. У большинства новорожденных (приблизительно у 80 %) обнаруживается умеренно выраженная анемия, непосредственно не угрожающая их жизни.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Прямое обследование плода невозможно, и акушер имеет возможность оценивать только косвенные признаки риска, а именно:Уровень антител в крови матери имеет в индивидуальных случаях только небольшое прогностическое значение. Развитие тяжелой формы поражения плода можно исключить только при весьма низком титре (до 1 : 8), средние и более высокие титры могут быть обусловлены гемолитической болезнью любой формы.Акушерский…

Признаки нарушенного водного баланса в форме генерализованных отеков и серозных выделений весьма ухудшают прогноз, и преобладающее большинство плодов с ГБН отечной формы рождаются мертвыми или жизненеспособными. Тем не менее имеется ряд данных, свидетельствующих о том, что ребенка можно спасти. С этой целью применяются следующие меры: немедленная редукция объема крови для предупреждения отека легких; в практике…

Антенатальное исследование, направленное на выявление наличия изоиммунизации и гемолитической болезни по системе АВО, в клинической практике почти никогда не проводят, главным образом потому, что плод не подвергается в течение беременности опасности со стороны усиленного гемолиза. Кроме того, на основании результатов серологических исследований матери нельзя делать заключения относительно наличия или даже тяжести гемолитической болезни после рождения….

Под воздействием световой энергии происходит распад неконъюгированного билирубина в бесцветные нетоксические продукты. Аналогичный процесс протекает и в коже желтушного новорожденного при облучении поверхности его тела интенсивным светом, что и позволяет снизить уровень билирубина во внутренней среде ребенка. Показания к применению фототерапии при лечении ГБН. При решении вопроса о подборе детей для светолечения используют универсальную диаграмму…

При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно тяжелом течении гемолитической болезни. Одновременно…

Популярное
Новое Прочее