ГБН (Патогенез гемолитической болезни)

Патогенез гемолитической болезни новорожденных характеризуется клиническими признаками, типичными для гемолитической анемии:

  1. понижением уровня гемоглобина в крови с компенсаторной реакцией кроветворения;
  2. увеличением количества продуктов распада при гемолизе. Перинатальный период в отношении защитных реакций против обоих патологических механизмов является весьма неблагоприятным, вследствие чего оба признака — анемия и гипербилирубинемия, могут приобрести значимость, для других жизненных периодов необычную и могут стать несовместимыми с жизнью, или могут стать причиной стойких повреждений организма ребенка.

Прогрессирующая анемия представляет опасность для развития и жизни плода во внутриутробный период только в случаях ГБН по резус-системе, при ГБН по АВО-системе она почти не встречается.

Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т. е. от взаимоотношения между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с активизацией экстрамедуллярных очагов и выведением незрелых телец. В случае понижения уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель, или ребенок умирает вскоре после извлечения под видом общей водянки с тяжелой незрелостью тканей и экстремальным нарушением водного баланса.

Генез отечного синдрома не совсем ясен, решающее значение имеет, по-видимому, развившееся в результате гипоксии повреждение миокарда и сосудов, сопровождающееся недостаточностью кровообращения и гипоальбуминемией, а также изменения в печени с портальной гипертензией, с развитием асцита и отеком плаценты.

Плоды, пораженные резко выраженной, однако не крайней степени анемией, рождаются живыми, однако у них отмечаются признаки тяжелого заболевания и высокая смертность в первые дни жизни. У большинства новорожденных (приблизительно у 80 %) обнаруживается умеренно выраженная анемия, непосредственно не угрожающая их жизни.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Популярное
Новое Прочее