Гипербилирубинемия развивается у новорожденных, родившихся с легкой и среднетяжелой анемией вследствие резус-конфликта и является основным признаком и угрозой в случаях АВО-конфликта. Физиология и патология метаболизма билирубина подробно излагаются в главе, посвященной описанию желтух новорожденных.

Гипербилирубинемия, сопровождающая гемолитические состояния, характеризуется ранним наступлением и быстрым подъемом желтухи. Уровень билирубина при тяжелых поражениях еще до начала эффективной терапии достигала около 684,0 — 855,0 мкмоль/л (40 — 50 мг/100 мл).

Повышается почти исключительно уровень неконъюгированного, так называемого непрямого билирубина, который легко проходит через клеточные структуры, проникая во все ткани. Исключение представляет ЦНС, защищенная сосудисто-мозговым барьером. В случае недостаточной защиты билирубин накапливается в сером веществе мозга, в особенности в базальных узлах, мозжечке и продолговатом мозге.

Такого рода пигментации, называемые ядерной желтухой (билирубинемическая энцефалопатия), являются морфологическим коррелатом тяжелых нарушений деятельности мозга, превращающихся в необратимые повреждения. Воздействие билирубина на другие ткани не столь резко выражено. Токсическое влияние билирубина состоит в том, что прекращается образование соединений, богатых энергией АТФ, как последнего звена энергетического метаболизма.

Клетки ганглии, лишенные энергии, отмирают, фагоцитируются и наконец заменяются глиозным рубцом.

Поддается ли заболевание в начальной стадии обратному течению, неизвестно. На основе эмпирии было обнаружено, что опасность развития в связи с ГБН ядерной желтухи минимальна в случаях, если уровень билирубина в плазме не превышает 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

С нарастанием его концентрации быстро увеличивается вероятность развития ядерной желтухи, однако точно определить границу, представляющую опасность, невозможно. Для генеза ядерной желтухи, по-видимому, имеет значение ряд других факторов, в особенности прочность связи неконъюгированного билирубина с альбумином в экстрацеллюлярной жидкости, которая сама по себе является результатом многих явлений, и, по всей вероятности, также проницаемость сосудисто-мозгового барьера и реактивность ганглиозных клеток.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

Популярное
Новое Прочее