Гипербилирубинемия развивается у новорожденных, родившихся с легкой и среднетяжелой анемией вследствие резус-конфликта и является основным признаком и угрозой в случаях АВО-конфликта. Физиология и патология метаболизма билирубина подробно излагаются в главе, посвященной описанию желтух новорожденных.

Гипербилирубинемия, сопровождающая гемолитические состояния, характеризуется ранним наступлением и быстрым подъемом желтухи. Уровень билирубина при тяжелых поражениях еще до начала эффективной терапии достигала около 684,0 — 855,0 мкмоль/л (40 — 50 мг/100 мл).

Повышается почти исключительно уровень неконъюгированного, так называемого непрямого билирубина, который легко проходит через клеточные структуры, проникая во все ткани. Исключение представляет ЦНС, защищенная сосудисто-мозговым барьером. В случае недостаточной защиты билирубин накапливается в сером веществе мозга, в особенности в базальных узлах, мозжечке и продолговатом мозге.

Такого рода пигментации, называемые ядерной желтухой (билирубинемическая энцефалопатия), являются морфологическим коррелатом тяжелых нарушений деятельности мозга, превращающихся в необратимые повреждения. Воздействие билирубина на другие ткани не столь резко выражено. Токсическое влияние билирубина состоит в том, что прекращается образование соединений, богатых энергией АТФ, как последнего звена энергетического метаболизма.

Клетки ганглии, лишенные энергии, отмирают, фагоцитируются и наконец заменяются глиозным рубцом.

Поддается ли заболевание в начальной стадии обратному течению, неизвестно. На основе эмпирии было обнаружено, что опасность развития в связи с ГБН ядерной желтухи минимальна в случаях, если уровень билирубина в плазме не превышает 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

С нарастанием его концентрации быстро увеличивается вероятность развития ядерной желтухи, однако точно определить границу, представляющую опасность, невозможно. Для генеза ядерной желтухи, по-видимому, имеет значение ряд других факторов, в особенности прочность связи неконъюгированного билирубина с альбумином в экстрацеллюлярной жидкости, которая сама по себе является результатом многих явлений, и, по всей вероятности, также проницаемость сосудисто-мозгового барьера и реактивность ганглиозных клеток.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…

Популярное
Новое Прочее