Клиническая картина ГБН полностью развита в случае резус-конфликта, при АВО-конфликте обнаруживается только желтушный синдром. В зависимости от степени развития фетальной анемии в период родов можно клинические формы гемолитической болезни по резус-несовместимости разделить на малигные, обычно не дающие надежды на спасение ребенка, переходные, с тяжелым, однако не безнадежным прогнозом, и умеренные формы, благоприятно развивающиеся в ответ на соответствующую терапию. Между этими формами нет четкой границы и отдельные группы отчасти совпадают. Hydrops fetalis характеризуется наличием отеков разной степени, от пропитывания кожи и подкожных слоев вплоть до генерализованных отеков.

Увеличенными бывают особенно голова и живот, и всегда имеется асцит. Бросается в глаза восковидная бледность кожи, часты петехии. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плацента большая, бледная и отечная. Типичным признаком является тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина, обычно ниже 4,0 г/100 мл, в исключительных случаях анемия менее выражена, в мазке обнаруживается значительно повышенное количество ретикулоцитов и ядерных кровяных телец, часта тромбопения. Обычно отмечается гипоальбуминемия.

Дети при этом заболевании обычно рождаются преждевременно, иногда еще на 26 — 28-й нед беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, в той или иной мере мацерированными.

Лишь немногие родятся живыми и погибают в первые часы жизни. Часть плодов, родившихся мертвыми у женщин с тяжелой степени изоиммунизацией, мацерированы без наличия признаков водянки. Непосредственной причиной их гибели является обычно внутриутробная асфиксия, которая может у плодов с сильно развитой анемией оказаться для плода роковой, хотя сама по себе выражена не резко. Anaemia fetalis gravis.

Примерно 5 % новорожденных рождаются с резко выраженной, однако не в крайней степени, анемией, т. е. уровень гемоглобина у них колеблется в пределах 40 — 100 г/л (4 — 10 г/100 мл). Такие дети явно повреждены, кожные покровы у них бледны и пропитаны, обнаруживаются признаки геморрагического диатеза, тяжелая гепато-спленомегалия и угнетение жизнедеятельности.

При отсутствии эффективного лечения они погибают не позже чем через 24 ч без выраженных симптомов желтухи. Прогноз сомнителен, несмотря на применение соответствующих методов лечения. Нередко отмечается дефицит факторов свертываемости крови и непосредственной причиной смерти тогда является диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия.

У оставшихся в живых детей часто обнаруживается выраженная гипогликемия на почве гипертрофии островков Лангерганса и гиперинсулинизм. В качестве осложнения часто развивается так называемый синдром сгущения желчи, т. е. протрагированная желтуха с высоким уровнем прямореагирующего билирубина. Улучшение тяжелого состояния после родов длится нередко неделями.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Прямое обследование плода невозможно, и акушер имеет возможность оценивать только косвенные признаки риска, а именно:Уровень антител в крови матери имеет в индивидуальных случаях только небольшое прогностическое значение. Развитие тяжелой формы поражения плода можно исключить только при весьма низком титре (до 1 : 8), средние и более высокие титры могут быть обусловлены гемолитической болезнью любой формы.Акушерский…

Признаки нарушенного водного баланса в форме генерализованных отеков и серозных выделений весьма ухудшают прогноз, и преобладающее большинство плодов с ГБН отечной формы рождаются мертвыми или жизненеспособными. Тем не менее имеется ряд данных, свидетельствующих о том, что ребенка можно спасти. С этой целью применяются следующие меры: немедленная редукция объема крови для предупреждения отека легких; в практике…

Антенатальное исследование, направленное на выявление наличия изоиммунизации и гемолитической болезни по системе АВО, в клинической практике почти никогда не проводят, главным образом потому, что плод не подвергается в течение беременности опасности со стороны усиленного гемолиза. Кроме того, на основании результатов серологических исследований матери нельзя делать заключения относительно наличия или даже тяжести гемолитической болезни после рождения….

Под воздействием световой энергии происходит распад неконъюгированного билирубина в бесцветные нетоксические продукты. Аналогичный процесс протекает и в коже желтушного новорожденного при облучении поверхности его тела интенсивным светом, что и позволяет снизить уровень билирубина во внутренней среде ребенка. Показания к применению фототерапии при лечении ГБН. При решении вопроса о подборе детей для светолечения используют универсальную диаграмму…

При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно тяжелом течении гемолитической болезни. Одновременно…

Популярное
Новое Прочее