Клиническая картина ГБН полностью развита в случае резус-конфликта, при АВО-конфликте обнаруживается только желтушный синдром. В зависимости от степени развития фетальной анемии в период родов можно клинические формы гемолитической болезни по резус-несовместимости разделить на малигные, обычно не дающие надежды на спасение ребенка, переходные, с тяжелым, однако не безнадежным прогнозом, и умеренные формы, благоприятно развивающиеся в ответ на соответствующую терапию. Между этими формами нет четкой границы и отдельные группы отчасти совпадают. Hydrops fetalis характеризуется наличием отеков разной степени, от пропитывания кожи и подкожных слоев вплоть до генерализованных отеков.

Увеличенными бывают особенно голова и живот, и всегда имеется асцит. Бросается в глаза восковидная бледность кожи, часты петехии. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плацента большая, бледная и отечная. Типичным признаком является тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина, обычно ниже 4,0 г/100 мл, в исключительных случаях анемия менее выражена, в мазке обнаруживается значительно повышенное количество ретикулоцитов и ядерных кровяных телец, часта тромбопения. Обычно отмечается гипоальбуминемия.

Дети при этом заболевании обычно рождаются преждевременно, иногда еще на 26 — 28-й нед беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, в той или иной мере мацерированными.

Лишь немногие родятся живыми и погибают в первые часы жизни. Часть плодов, родившихся мертвыми у женщин с тяжелой степени изоиммунизацией, мацерированы без наличия признаков водянки. Непосредственной причиной их гибели является обычно внутриутробная асфиксия, которая может у плодов с сильно развитой анемией оказаться для плода роковой, хотя сама по себе выражена не резко. Anaemia fetalis gravis.

Примерно 5 % новорожденных рождаются с резко выраженной, однако не в крайней степени, анемией, т. е. уровень гемоглобина у них колеблется в пределах 40 — 100 г/л (4 — 10 г/100 мл). Такие дети явно повреждены, кожные покровы у них бледны и пропитаны, обнаруживаются признаки геморрагического диатеза, тяжелая гепато-спленомегалия и угнетение жизнедеятельности.

При отсутствии эффективного лечения они погибают не позже чем через 24 ч без выраженных симптомов желтухи. Прогноз сомнителен, несмотря на применение соответствующих методов лечения. Нередко отмечается дефицит факторов свертываемости крови и непосредственной причиной смерти тогда является диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия.

У оставшихся в живых детей часто обнаруживается выраженная гипогликемия на почве гипертрофии островков Лангерганса и гиперинсулинизм. В качестве осложнения часто развивается так называемый синдром сгущения желчи, т. е. протрагированная желтуха с высоким уровнем прямореагирующего билирубина. Улучшение тяжелого состояния после родов длится нередко неделями.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…

Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения. Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:…

В ходе операции уровень билирубина на некоторое время снижается, немедленно после ее окончания начинает возрастать в связи с диффузией билирубина из тканей. В случаях неблагоприятного течения (недостаточное по объему первое заменное переливание крови, резкий гемолиз, низкая конъюгационная способность ребенка) вторичный подъем концентрации билирубина превышает его уровень до применения операции, и вновь появляется опасность развития ядерной…

Популярное
Новое Прочее