Icterus neonatorum gravis

Примерно 80 % новорожденных, страдающих гемолитической болезнью по резус-несовместимости, рождаются со среднетяжелой или умеренной анемией, которая может быть полностью замаскирована плацентарной трансфузией. Жизненные проявления у таких детей нормальные, желтушность не обнаруживается, однако в большинстве случаев отмечается субиктеричность и желтая окраска первородной смазки и пуповины, плацента обычно типичным образом увеличена.

В течение первых суток, часто уже через несколько часов после рождения появляется выраженная желтушность, интенсивность которой быстро увеличивается и при отсутствии лечения достигает на 3 — 5-й день темно-оранжевого оттенка. В разгар желтухи появляются симптомы острого раздражения ЦНС под токсическим воздействием билирубина.

В исключительных случаях его уровень повышается с такой скоростью, что полная картина повреждения ЦНС развивается в течение 18 — 24 ч после родов и скоро приводит к смерти. Чаще наблюдается более медленное развитие заболевания, протекающее в течение 3 — 4 дней с продромальным периодом, характеризующимся гипотонией, апатией и нарушением сосания. На этой стадии развитие болезни может прекратиться и ее признаки исчезают.

В дальнейшем течении обнаруживается типичная гипертония с опистотонусом, разгибательной спастичностыо конечностей, истощением рефлекса Моро, с симптоматикой со стороны глаз, иногда сопровождающиеся повышением температуры.

Такая картина завершается примерно у половины случаев параличом дыхательного центра и гибелью ребенка.

У выживших детей к концу 1-й нед начинается латентный период, который к началу 3-го мес жизни сменяется начинающими развиваться экстрапирамидными признаками.

В последней стадии обнаруживается у пострадавших детей типичный синдром: расстройство моторики в большинстве случаев по типу хореоатетоза, понижение интеллекта и нарушение слуха. В случаях слабо выраженного течения острый период ядерной желтухи может пройти, оставшись необнаруженным, а только в течение последующих лет жизни выявляются изолированные нарушения слуха, обычно связанные с неспособностью воспринимать высокие звуки. Иногда случайно обнаруживается желтая окраска зубной эмали. В наше время подъем уровня билирубина в крови и тканях корригируется с помощью эффективных терапевтических мер, в частности путем заменного переливания крови, и случаи развития ядерной желтухи исключительно редки.

Приблизительно в 20 % случаев гемолитической болезни по резус-несовместимости повышение уровня билирубина не достигает величин, угрожающих жизни и необходимости в заменном переливании крови нет. Максимального развития достигает гипербилирубинемия на 5 — 6-й день, а затем начинает медленно угасать. В качестве поддерживающей терапии дает хороший эффект фототерапия.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…

Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е. содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 —…

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Популярное
Новое Прочее