Icterus neonatorum gravis

Примерно 80 % новорожденных, страдающих гемолитической болезнью по резус-несовместимости, рождаются со среднетяжелой или умеренной анемией, которая может быть полностью замаскирована плацентарной трансфузией. Жизненные проявления у таких детей нормальные, желтушность не обнаруживается, однако в большинстве случаев отмечается субиктеричность и желтая окраска первородной смазки и пуповины, плацента обычно типичным образом увеличена.

В течение первых суток, часто уже через несколько часов после рождения появляется выраженная желтушность, интенсивность которой быстро увеличивается и при отсутствии лечения достигает на 3 — 5-й день темно-оранжевого оттенка. В разгар желтухи появляются симптомы острого раздражения ЦНС под токсическим воздействием билирубина.

В исключительных случаях его уровень повышается с такой скоростью, что полная картина повреждения ЦНС развивается в течение 18 — 24 ч после родов и скоро приводит к смерти. Чаще наблюдается более медленное развитие заболевания, протекающее в течение 3 — 4 дней с продромальным периодом, характеризующимся гипотонией, апатией и нарушением сосания. На этой стадии развитие болезни может прекратиться и ее признаки исчезают.

В дальнейшем течении обнаруживается типичная гипертония с опистотонусом, разгибательной спастичностыо конечностей, истощением рефлекса Моро, с симптоматикой со стороны глаз, иногда сопровождающиеся повышением температуры.

Такая картина завершается примерно у половины случаев параличом дыхательного центра и гибелью ребенка.

У выживших детей к концу 1-й нед начинается латентный период, который к началу 3-го мес жизни сменяется начинающими развиваться экстрапирамидными признаками.

В последней стадии обнаруживается у пострадавших детей типичный синдром: расстройство моторики в большинстве случаев по типу хореоатетоза, понижение интеллекта и нарушение слуха. В случаях слабо выраженного течения острый период ядерной желтухи может пройти, оставшись необнаруженным, а только в течение последующих лет жизни выявляются изолированные нарушения слуха, обычно связанные с неспособностью воспринимать высокие звуки. Иногда случайно обнаруживается желтая окраска зубной эмали. В наше время подъем уровня билирубина в крови и тканях корригируется с помощью эффективных терапевтических мер, в частности путем заменного переливания крови, и случаи развития ядерной желтухи исключительно редки.

Приблизительно в 20 % случаев гемолитической болезни по резус-несовместимости повышение уровня билирубина не достигает величин, угрожающих жизни и необходимости в заменном переливании крови нет. Максимального развития достигает гипербилирубинемия на 5 — 6-й день, а затем начинает медленно угасать. В качестве поддерживающей терапии дает хороший эффект фототерапия.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Популярное
Новое Прочее