Приблизительно у 1 %, но не более чем у 2 ‰ всех новорожденных встречаются пороки центральной или периферической нервной системы.

Среди всех пороков, приводящих к летальному исходу в грудном возрасте, они составляют 20 — 25 %. Распознавание порока в большинстве случаев не представляет никаких затруднений, и поэтому педиатр может немедленно предпринять правильные меры, которые в целом ряде случаев означают уже предоперационную подготовку.

Это относится прежде всего к спинномозговым грыжам и гидроцефалии. Анэнцефалия без каких бы то ни было исключений представляет летальный исход. Это порок полигенной этиологии, причем в ЧССР его частота соответствует приблизительно 0,2 — 0,3 ‰, с поражением в 60 — 70 % плодов женского пола.

Около 30 % случаев отличаются сопутствующими аномалиями; плоды в половине случаев рождаются преждевременно, при большинстве беременностей возникает гидрамнион. Плоды с анэнцефалией в 50 — 60 % бывают мертворожденными, живорожденные погибают не позднее суток после рождения, и лишь в виде исключения выживают в течение более длительного времени.

Анэнцефалия характеризуется полным дефектом черепа, на основании которого можно обнаружить рудиментарную нервную ткань. Голова на короткой шее запрокинута назад, так что взгляд экзофтальмических глаз направлен как бы вверх (ураноскопия). Нос плосок, уши расположены низко и смоделированы грубо.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Популярное
Новое Прочее