Спинномозговые грыжи (spina bifida)

Дефект задней стенки тел позвонков по средней линии обнажает спинной мозг и его оболочки. Расщелина чаще всего локализуется в поясничном или в пояснично-крестцовом отделах позвоночника (около 60 — 70 %), остальные расщелины представлены полными спинномозговыми грыжами и грыжами в грудном, шейном и затылочном отделах.

Приблизительно в половине случаев одновременно имеется и гидроцефалия, что выявляется либо сейчас же после рождения, либо позднее. Над дефектом позвоночника имеется грыжа, содержащая спинномозговые оболочки (менингоцеле), оболочки и спинной мозг (менингомиелоцеле), или же кроме того и кисту (менингомиелокистоцеле).
Кожный покров над грыжей сильно истончен или совсем отсутствует; в виде исключения дефект позвоночника покрыт неизмененным кожным покровом, без чрезмерного выпячивания грыжевого мешка.

Через истонченную кожу или открытое выпадение просачивается или вытекает спинномозговая жидкость.

Другие виды спинномозговой грыжи (spina bifida anterior) редки.

Spina bifida occulta
в период новорожденное не дает никаких клинических признаков. В этиологическом отношении речь идет о полигенном мультифакторальном дефекте.

Это значит, что наследование протекает не по менделевским закономерностям, причем прогноз риска для последующего потомства исходит из так называемого эмпирического риска. Распознать спинномозговую грыжу в большинстве случаев не представляет трудностей. Однако если она покрыта неизмененным кожным покровом и неврологические признаки мало выражены, может оставаться нераспознанной в течение целых дней и даже недель. В связи с этим рекомендуется проводить рентгенологическое исследование позвоночника при выявлении любой кожной особенности, имеющейся над позвоночником или в тесной близи к нему (опухоль, гипертрихоз, казалось бы без затруднений диагностируемая киста или тератома).

Так может быть выявлена минимально spina bifida occulta.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Популярное
Новое Прочее