Речь идет о увеличении спинномозговой жидкости в желудочковой системе, сочетающемся с повышенным давлением жидкости в результате либо избыточного образования ликвора, либо нарушений его циркуляции.

Причина избыточного образования ликвора заключается в антенатальной инфекции с последующим воспалением, причиной блокады циркуляции являются аномалии формы мозговых структур.

Гидроцефалия относится к порокам разнообразной этиологии:
имеются типы полигенного и аутосомно-рецессивного наследования (встречается в синдромах). Мальчики болеют несколько чаще, большинство плодов появляется на свет живыми. Общая частота составляет около 0,3 %, а из этого 80 % случаев представляет «избыточный тип». У последнего в 60 — 70 % не обнаруживается никакого другого сопутствующего порока; среди последних преобладают спинномозговые грыжи.

Напротив, второй тип гидроцефалии часто — вплоть до 70 % — сочетается с другими пороками. Распознать вполне развитую гидроцефалию несложно: окружность головы в редких случаях меньше 40 см, на крупном черепе обнаруживаются разошедшиеся швы, оба родничка увеличены.

При перкуссии темени или лба отмечается звук «треснувшего горшка». Лицевая часть сравнительно мала. Оба глазных яблока скрываются наполовину под нижним веком, что особенно выделяется при отодвигании закрытого глаза (симптом «заходящего солнца»). Для диагноза гидроцефалии достаточно в большинстве случаев простого осмотра.

Лабораторные исследования необходимы в неясных случаях, например, при начинающейся гидроцефалии, и всегда перед операцией. С помощью ПЭГ, вентрикулографии и других методов определяются размер и тип гидроцефалии.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Популярное
Новое Прочее