Речь идет о увеличении спинномозговой жидкости в желудочковой системе, сочетающемся с повышенным давлением жидкости в результате либо избыточного образования ликвора, либо нарушений его циркуляции.

Причина избыточного образования ликвора заключается в антенатальной инфекции с последующим воспалением, причиной блокады циркуляции являются аномалии формы мозговых структур.

Гидроцефалия относится к порокам разнообразной этиологии:
имеются типы полигенного и аутосомно-рецессивного наследования (встречается в синдромах). Мальчики болеют несколько чаще, большинство плодов появляется на свет живыми. Общая частота составляет около 0,3 %, а из этого 80 % случаев представляет «избыточный тип». У последнего в 60 — 70 % не обнаруживается никакого другого сопутствующего порока; среди последних преобладают спинномозговые грыжи.

Напротив, второй тип гидроцефалии часто — вплоть до 70 % — сочетается с другими пороками. Распознать вполне развитую гидроцефалию несложно: окружность головы в редких случаях меньше 40 см, на крупном черепе обнаруживаются разошедшиеся швы, оба родничка увеличены.

При перкуссии темени или лба отмечается звук «треснувшего горшка». Лицевая часть сравнительно мала. Оба глазных яблока скрываются наполовину под нижним веком, что особенно выделяется при отодвигании закрытого глаза (симптом «заходящего солнца»). Для диагноза гидроцефалии достаточно в большинстве случаев простого осмотра.

Лабораторные исследования необходимы в неясных случаях, например, при начинающейся гидроцефалии, и всегда перед операцией. С помощью ПЭГ, вентрикулографии и других методов определяются размер и тип гидроцефалии.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Популярное
Новое Прочее