Пороки сердца и крупных сосудов

Пороки сердца и крупных сосудов отмечаются вплоть до 1 % родившихся детей. В период новорожденности диагностируется только около 20 — 25 % из этого числа, но, несмотря на это, пороки сердца принадлежат вместе с пороками расщелин ротовой полости к наиболее частым порокам развития в отделении новорожденных.

Пороки сердца поражают сравнительно равномерно оба пола, хотя некоторые виды пороков преобладают у девочек, другие у мальчиков.

Причины возникновения пороков сердца большей частью неизвестны. К известным относятся: краснуха (например, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии), генетические факторы (семейное распространение дефекта межжелудочковой перегородки), обсуждается вопрос микроструктурных изменений хромосом (последнюю возможность выводят из заметно высокого числа пороков сердца, сочетающихся при синдроме Дауна).

Причиной возникновения фиброэластоза большинство авторов считает гипоксию сердечной мышцы, в последнее время обращается внимание на возможное влияние вируса свинки. Не совсем ясным является воздействие диабета со стороны матери на возникновение порока сердца у ребенка.

Не предоставляется возможным рассмотреть здесь десятки видов пороков сердца; постановка точного диагноза является делом детского кардиолога. Педиатр обязан распознать наличие сердечной аномалии и обеспечить требующуюся помощь, а также обеспечить дальнейшие мероприятия (т. е. направление ребенка в соответствующее отделение).

Имеются, однако, пороки без цианоза (стеноз аорты, декстрокардия при извращенном положении внутренностей) и пороки с факультативным цианозом, например, дефект перегородки предсердия, дефект межжелудочковой перегородки.

Приведенные основные признаки могут иметься все, однако часто один или два отсутствуют, причем дело может касаться очень серьезного порока сердца.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Популярное
Новое Прочее