Пороки сердца и крупных сосудов

Пороки сердца и крупных сосудов отмечаются вплоть до 1 % родившихся детей. В период новорожденности диагностируется только около 20 — 25 % из этого числа, но, несмотря на это, пороки сердца принадлежат вместе с пороками расщелин ротовой полости к наиболее частым порокам развития в отделении новорожденных.

Пороки сердца поражают сравнительно равномерно оба пола, хотя некоторые виды пороков преобладают у девочек, другие у мальчиков.

Причины возникновения пороков сердца большей частью неизвестны. К известным относятся: краснуха (например, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии), генетические факторы (семейное распространение дефекта межжелудочковой перегородки), обсуждается вопрос микроструктурных изменений хромосом (последнюю возможность выводят из заметно высокого числа пороков сердца, сочетающихся при синдроме Дауна).

Причиной возникновения фиброэластоза большинство авторов считает гипоксию сердечной мышцы, в последнее время обращается внимание на возможное влияние вируса свинки. Не совсем ясным является воздействие диабета со стороны матери на возникновение порока сердца у ребенка.

Не предоставляется возможным рассмотреть здесь десятки видов пороков сердца; постановка точного диагноза является делом детского кардиолога. Педиатр обязан распознать наличие сердечной аномалии и обеспечить требующуюся помощь, а также обеспечить дальнейшие мероприятия (т. е. направление ребенка в соответствующее отделение).

Имеются, однако, пороки без цианоза (стеноз аорты, декстрокардия при извращенном положении внутренностей) и пороки с факультативным цианозом, например, дефект перегородки предсердия, дефект межжелудочковой перегородки.

Приведенные основные признаки могут иметься все, однако часто один или два отсутствуют, причем дело может касаться очень серьезного порока сердца.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Популярное
Новое Прочее