Пороки сердца и крупных сосудов

Пороки сердца и крупных сосудов отмечаются вплоть до 1 % родившихся детей. В период новорожденности диагностируется только около 20 — 25 % из этого числа, но, несмотря на это, пороки сердца принадлежат вместе с пороками расщелин ротовой полости к наиболее частым порокам развития в отделении новорожденных.

Пороки сердца поражают сравнительно равномерно оба пола, хотя некоторые виды пороков преобладают у девочек, другие у мальчиков.

Причины возникновения пороков сердца большей частью неизвестны. К известным относятся: краснуха (например, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии), генетические факторы (семейное распространение дефекта межжелудочковой перегородки), обсуждается вопрос микроструктурных изменений хромосом (последнюю возможность выводят из заметно высокого числа пороков сердца, сочетающихся при синдроме Дауна).

Причиной возникновения фиброэластоза большинство авторов считает гипоксию сердечной мышцы, в последнее время обращается внимание на возможное влияние вируса свинки. Не совсем ясным является воздействие диабета со стороны матери на возникновение порока сердца у ребенка.

Не предоставляется возможным рассмотреть здесь десятки видов пороков сердца; постановка точного диагноза является делом детского кардиолога. Педиатр обязан распознать наличие сердечной аномалии и обеспечить требующуюся помощь, а также обеспечить дальнейшие мероприятия (т. е. направление ребенка в соответствующее отделение).

Имеются, однако, пороки без цианоза (стеноз аорты, декстрокардия при извращенном положении внутренностей) и пороки с факультативным цианозом, например, дефект перегородки предсердия, дефект межжелудочковой перегородки.

Приведенные основные признаки могут иметься все, однако часто один или два отсутствуют, причем дело может касаться очень серьезного порока сердца.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее