Цианоз поражает акральные области, околоротовую область или же все лицо, возрастая во время кормления, крика и при движениях.
Степень цианоза зависит от концентрации гемоглобина, вследствие чего у анемичных детей (в период новорожденности очень редко) он может отсутствовать даже при типичных цианотичных пороках. Заподозрив наличие порока сердца, необходимо в качестве первого шага поместить ребенка в кислородную атмосферу.
Уже сам по себе этот маневр способствует уточнению и дифференциации диагноза: у большинства детей цианоз ослабевает или даже исчезает, а число дыханий стабилизуется на 40 — 50 в минуту. Затем следует лабораторное исследование (Аструп, рентгенологическое исследование легких и сердца, ЭКГ) и назначение кардиотонических средств согласно результатам первых исследований.
Взятие проб, а также исследование ребенка проводятся по возможности в инкубаторе. После окончания неотложных исследований и мер ухода неонатолог связывается с кардиологом или же организует перевоз ребенка в специализированное отделение. Здесь решается дальнейшая судьба ребенка.
Стойко излечить пороки сердца можно только хирургическим путем, причем лишь кардиолог-хирург может принимать решение о том, какой порок и когда будет оперироваться.
Профилактика возникновения данных пороков неизвестна. Только при эпидемиях краснухи можно путем своевременного введения гамма-глобулина всем находящимся под угрозой беременным женщинам ограничить проявление сердечных пороков данной этиологии.
В остальном полагаются на опыт, свидетельствующий о том, что преобладающее большинство сердечных аномалий поражает в семье лишь одного ребенка, так что риск повторения порока у последующих детей невысок. Исключение представляют фиброэластоз и дефекты межжелудочковой перегородки.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…
Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…
Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…
В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…
Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….
