Самостоятельно существующие пороки дыхательной системы редки или даже очень редки. В совокупностях детей в ЧССР гипоплазия легких выявляется на секции в изолированном виде только у 5 %, неправильное распределение легких на доли в качестве самостоятельного порока — у 20 %.

Этиология здесь неясна, часто сопутствуют дефекты диафрагмы, пороки сердца, атрезии пищевода и другие типы пороков. Атрезия хоан — очень редкий дефект с явным семейным предрасположением. Непроходимость бывает двусторонней или односторонней, мембранозной или костной.

В случае двусторонней непроходимости (атрезии) плод с момента рождения — в виде исключения через несколько минут — впадает в цианоз, а ротовая полость заполняется слизью.

Цианоз и диспноэ нарастают во время кормления, ребенок сильно затягивает и пытается дышать через рот. Фонендоскоп, приложенный к ноздрям, не улавливает ни малейших дыхательных экскурсий, а капля красящего вещества, введенная в носовое отверстие, в глотке не появляется.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Популярное
Новое Прочее