Самостоятельно существующие пороки дыхательной системы редки или даже очень редки. В совокупностях детей в ЧССР гипоплазия легких выявляется на секции в изолированном виде только у 5 %, неправильное распределение легких на доли в качестве самостоятельного порока — у 20 %.

Этиология здесь неясна, часто сопутствуют дефекты диафрагмы, пороки сердца, атрезии пищевода и другие типы пороков. Атрезия хоан — очень редкий дефект с явным семейным предрасположением. Непроходимость бывает двусторонней или односторонней, мембранозной или костной.

В случае двусторонней непроходимости (атрезии) плод с момента рождения — в виде исключения через несколько минут — впадает в цианоз, а ротовая полость заполняется слизью.

Цианоз и диспноэ нарастают во время кормления, ребенок сильно затягивает и пытается дышать через рот. Фонендоскоп, приложенный к ноздрям, не улавливает ни малейших дыхательных экскурсий, а капля красящего вещества, введенная в носовое отверстие, в глотке не появляется.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Популярное
Новое Прочее