Наиболее частыми врожденными пороками этой системы являются расщелина губы, расщелина губы и неба и расщелина неба. Все типы расщелин вместе взятые поражают от 1,5 до 2 ‰ новорожденных, причем чаще всего приходится встречаться с общей расщелиной (около 1 °/‰), меньше всего с изолированной расщелиной губы (около 0,4 — 0,5 °/‰).

Расщелины губы поражают чаще мальчиков, расщелины неба девушек. Меньше всего сопутствующих дефектов бывает при расщелине губы, (90 — 95 % случаев бывают изолированными).

Наоборот, расщелины неба, губы и неба объединяются приблизительно в 20 — 30 % случаев в синдромы, обусловленные или полигенным или хромосомным типом наследования. Изолированная расщелина полости рта любого типа затрудняет у ребенка сосание.

В этом заключается первое обоснование ухода за такими детьми. Кроме того возрастает опасность аспирации и аспирационной пневмонии, далее также опасность инфицирования других систем. Итак, дальнейшей заботой педиатра является повышенная охрана ребенка от инфекции, причем не только контактной.

Почти все пострадавшие дети очень скоро начинают хорошо без происшествий сосать и глотать, остальные овладевают техникой приема пищи в течение нескольких дней. Лишь в случаях тотальной, двусторонней расщелины приходится кормить с ложки или с помощью пипетки или зонда.

Через некоторое время и таких детей можно отпускать для ухода на дому. Лечение расщелины хирургическое. Порядок коррекций избирает пластический хирург, к которому ребенка направляют уже при выписке из отделения. Профилактика дефектов полости рта до сих пор неизвестна.

Каждого пораженного ребенка следует направить в медико-генетическую консультацию, где проводят оценку расщелины с точки зрения этиологии, на основе чего оценивается также риск повторения порока у последующего потомства.

Развивается и антенатальное диагностирование, основывающееся на фетоскопии; с помощью последнего выявляются расщелины губы, или же губы и неба, что может послужить показанием для прерывания беременности на 14 — 16-й нед беременности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Популярное
Новое Прочее