Пищеварительная система

С клинической точки зрения самым важным пороком пищеварительной системы, и не только в период новорожденности, является полная или частичная непроходимость пищевода или кишечника. Непроходимость чаще всего обусловлена атрезией или стенозом, реже незавершенным поворотом кишечника, заворотом кишок, илеусом или нарушением иннервации кишечника.

Итоговая частота названных пороков достигает почти 1 ‰ всех рождений. В аспекте этиологии названные пороки представляют не очень ясную группу аномалий: атрезия пищевода является спорадическим типом, по сравнению с ней пилоростеноз отличается семейным проявлением и, следовательно, несомненны и генетические причины возникновения.

То же самое наблюдается при атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки. Генетические факторы играют роль также при возникновении атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки, необыкновенно часто сопровождающих синдром Дауна.

Атрезия (стеноз) пищевода

Частота этого порока колеблется в пределах 0,2 — 0,3‰- Среди пострадавших незначительно преобладают мальчики, из сопутствующих мальформаций первое место занимают пороки сердца. Изолированные случаи встречаются приблизительно в 70 % и больше.

При атрезии пищевода нередко наблюдаются свищевые формы с соустьем между пищеводом и трахеей, что оказывает влияние не только на клинические признаки, но и выбор метода операции. Иногда у ребенка имеется именно этот свищ при полностью проходимом пищеводе.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Популярное
Новое Прочее