Пищеварительная система

С клинической точки зрения самым важным пороком пищеварительной системы, и не только в период новорожденности, является полная или частичная непроходимость пищевода или кишечника. Непроходимость чаще всего обусловлена атрезией или стенозом, реже незавершенным поворотом кишечника, заворотом кишок, илеусом или нарушением иннервации кишечника.

Итоговая частота названных пороков достигает почти 1 ‰ всех рождений. В аспекте этиологии названные пороки представляют не очень ясную группу аномалий: атрезия пищевода является спорадическим типом, по сравнению с ней пилоростеноз отличается семейным проявлением и, следовательно, несомненны и генетические причины возникновения.

То же самое наблюдается при атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки. Генетические факторы играют роль также при возникновении атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки, необыкновенно часто сопровождающих синдром Дауна.

Атрезия (стеноз) пищевода

Частота этого порока колеблется в пределах 0,2 — 0,3‰- Среди пострадавших незначительно преобладают мальчики, из сопутствующих мальформаций первое место занимают пороки сердца. Изолированные случаи встречаются приблизительно в 70 % и больше.

При атрезии пищевода нередко наблюдаются свищевые формы с соустьем между пищеводом и трахеей, что оказывает влияние не только на клинические признаки, но и выбор метода операции. Иногда у ребенка имеется именно этот свищ при полностью проходимом пищеводе.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Популярное
Новое Прочее