Порок, встречавшийся 30 — 40 лет тому назад сравнительно часто (2 — 4 ‰), с выразительным преобладанием у мальчиков; в настоящее время обнаруживается редко (что приводится в связь, помимо прочего, и с понижением лактации, ввиду чего необходимо вскармливать детей искусственными смесями).

В отделении для новорожденных детей пилоростеноз почти не встречается, так как первые его признаки проявляются большей частью на 3 — 4-й нед жизни, и в виде совершенного исключения раньше. Профилактика неизвестна, риск повторения порока сравнительно высок.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Частота этого порока составляет приблизительно 0,1 ‰. Порок встречается в изолированном виде или в синдромах (например, часто при трисомии 21-й хромосомы), доля участия генетических факторов при его возникновении хотя и имеется, но она не велика.

Главным признаком атрезии двенадцатиперстной кишки является срыгивание, появляющееся еще до первого кормления, иногда уже через несколько часов после рождения. Рвота начинается только после приема первой порции молока или чая, и ее присутствие представляет почти правило, но не закон.

Рвотные массы содержат соки и слизь из желудка (и двенадцатиперстной кишки), часто с примесью желчи. Желудок ясно вырисовывается до энигастральной области, в то время как гипогастральная область бывает плоской, вплоть до втянутой, так как кишечник, расположенный ниже атрезии, не содержит воздуха. Меконий отходит в малых порциях, в течение 24 — 36 ч две или всего лишь одна.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Популярное
Новое Прочее