Порок, встречавшийся 30 — 40 лет тому назад сравнительно часто (2 — 4 ‰), с выразительным преобладанием у мальчиков; в настоящее время обнаруживается редко (что приводится в связь, помимо прочего, и с понижением лактации, ввиду чего необходимо вскармливать детей искусственными смесями).

В отделении для новорожденных детей пилоростеноз почти не встречается, так как первые его признаки проявляются большей частью на 3 — 4-й нед жизни, и в виде совершенного исключения раньше. Профилактика неизвестна, риск повторения порока сравнительно высок.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Частота этого порока составляет приблизительно 0,1 ‰. Порок встречается в изолированном виде или в синдромах (например, часто при трисомии 21-й хромосомы), доля участия генетических факторов при его возникновении хотя и имеется, но она не велика.

Главным признаком атрезии двенадцатиперстной кишки является срыгивание, появляющееся еще до первого кормления, иногда уже через несколько часов после рождения. Рвота начинается только после приема первой порции молока или чая, и ее присутствие представляет почти правило, но не закон.

Рвотные массы содержат соки и слизь из желудка (и двенадцатиперстной кишки), часто с примесью желчи. Желудок ясно вырисовывается до энигастральной области, в то время как гипогастральная область бывает плоской, вплоть до втянутой, так как кишечник, расположенный ниже атрезии, не содержит воздуха. Меконий отходит в малых порциях, в течение 24 — 36 ч две или всего лишь одна.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Популярное
Новое Прочее