Мегаколон — аганглионоз (Профилактика)

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо.

К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния можно с помощью 0,05 мг атропина), ахалазией, гипоплазией, дивертикулом, или удвоением желудка, удвоением пищеварительной трубки, персистенцией ductus omphaloentericus.

Некоторые из приведенных дефектов вызывают недовольство, плач до болезненного крика. Последние признаки могут послужить ориентиром при поисках аномалии пищеварительной трубки.

Существует мнение (доказательств его, однако нет), что отчаянный плач и болезненный крик, отмечаемые особенно у мальчиков, являются симптомом субклинической формы некоторых пороков пищеварительной системы.

Атрезия и стеноз желчных путей. Порок неясной этиологии, частота ниже 0,1 ‰ числа родившихся. В период новорожденности ургентных состояний не вызывает.

Диагноз атрезии и стенозов всех типов основывается на желтухе, снова появляющейся после минования физиологической желтухи или плавно переходящей в нее. Возрастной границей, после которой желтушная окраска кожи ребенка не свидетельствует обязательно об атрезии, считается 6 нед.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее