Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной.

Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в грудном возрасте. Порок часто сопровождается другими мальформациями нижней половины тела (дефекты позвоночника, конечностей, атрезия заднего прохода), иногда сопутствует гидроцефалия, атрезия пищевода и пр. Кистозная болезнь почек.

Различают солитарные кисты, микро- и поликистозные почки. Все типы можно распознать пальпаторно: почка бывает значительно увеличенной, бугристой, так что пиелограмма или другие рентгенологические техники применять не требуется. Солитарные кисты удаляют путем резекции, мульти- и поликистозная почка надлежит тотальной нефректомии. В случае двустороннего поражения помощи нет.

Диагностике обоих приведенных пороков способствует так называемое «лицо Поттера», т. е. широкий корень носа, широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пониженная масса тела при рождении и явно ограниченное количество околоплодных вод. Профилактика неизвестна.

При прогнозе риска надо различать мулъти- и поликистоз. Последний легко наследуется, тип наследования аутосомно-рецессивный и, по-видимому, в случае одностороннего поражения — доминантный. Гидронефроз. Порок неясной этиологии, поражает мальчиков в среднем в два раза больше, чем девочек.

Речь идет о редком пороке, который в период новорожденности преобладающим образом бессимптомен за исключением пальпаторного тумора на боках. Обоснование порока заключается в увеличении жидкости в полостях лоханки и чашечек почки. Гидроуретер может присутствовать, однако не обязательно.

Распознавание основывается на наличии упомянутого плотного, округлой формы тумора, иногда весьма крупного и движущегося в соответствии с производимым дыханием. Для дифференциации, например, от опухоли Вильмса, применяют различные методы, в том числе внутривенную и ретроградную пиелографию с серией рентгенограмм, производимых через 2, 4 и 8 ч после введения контрастного вещества. Лечение хирургическое, методика операции зависит от результатов исследования почки.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Популярное
Новое Прочее