Железы внутренней секреции

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы.

Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы.

Распознавание основывается на разнообразных изменениях наружных половых органов (ложный гермафродитизм, гипертрофия клитора и мощное увеличение больших срамных губ у девочек), а иногда на распознавании аддисонического криза, однако во всех случаях основу распознавания представляет эксцессивное выделение 17-КС в моче.

Распознать порок у мальчиков бывает более затруднительным, так что иногда, не заподозрив наличие описанного порока, их выписывают из отделения. Единственную терапию представляет введение 20 — 50 мг кортизона в сутки внутримышечно в один прием или в 2 — 4 дозах.

При отсутствии рвоты можно прибегнуть и к пероральному применению. Дозы следует постепенно уменьшать по мере нормализации количества 17-КС в моче.

При сольтеряющей форме необходимо вводить хлорид натрия.

Гипотиреоз, атиреоз, токсический зоб —
наиболее часто встречающиеся представители редкого врожденного поражения щитовидной железы; в первые дни жизни их обнаруживают только в виде исключения.

Сравнительно наименее сложным является распознавание тиреотоксикоза, так как у ребенка выражены все признаки, для этого нарушения щитовидной железы типичные. Состояние нормализуется после введения раствора Люголя, применение которого можно прекратить между 1 — 2 мес жизни, иногда и раньше.

Наличие высокой тахикардии (до 180/мин) иногда вызывает необходимость помещения ребенка в кислородную атмосферу и введения кардиотоников.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее