Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Представляет собой посттравматическую пролиферацию фибринозной ткани. Выражается появлением красных приподнятых плотных разрастаний на гладкой блестящей поверхности. Характерно наличие отростков, врастающих в кожу, по периферии опухоли, подобных клещам рака. У детей сравнительно часто встречается как так называемые «самопроизвольные келоиды», так и особенно часто келоидные рубцы после ранения, оперативных травм, гнойных воспалений, ожогов кожи, после противотуберкулезной, противооспенной…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Миксомы представляют собой довольно хорошо отграниченные внутрикожные, сравнительно мягкие опухоли, покрытые неизменной кожей. Опухоль развивается первично или вследствие слизистой дегенерации фибромы или неврофибромы. Она интересна больше с гистопатологической точки зрения и состоит из небольшого количества эмбриональных, «звездчатых» фибробластов, образующих муцин. Иногда в них находят и другие мезодермальные элементы, в соответствии, с чем различают фибромиксомы и…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Липомы представляют собой единичные или множественные дольчатые подкожные опухоли мягкой консистенции и круглой формы. Они могут быть сросшимися и неподвижными или свободноподвижными. Иногда, наряду с изменениями кожи обнаруживаются подобные опухоли и, в различных внутренних органах. Это состояние называется системным мультицентрическим липобластозом. Липомы состоят из зрелых жировых клеток, окруженных соединительнотканной капсулой. Липобластома содержит, кроме того, и…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Неврома (neuroma) Невромы почти всегда проявляются одиночным опухолями, развивающимися чаще всего после травмы нерва. Очень, редко они развиваются самопроизвольно без травм. Это маленькие, красноватые узелки, иногда болезненные самопроизвольно и при соприкосновении. Неврофиброма (neurofibroma) — множественная опухоль. Это образования мягкой консистенции, различных размеров от минимальных до гигантских. Они представляют собой один из главных кожных симптомов, неврофиброматоза…
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…
