Гистопатология Гранулема состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток с гигантскими клетками без творожистого распада, который весьма редок. Изменения можно обнаружить со стороны всех органов. Гранулема может полностью рассосаться или фибринизироваться и гиалинизироваться. При вторичной инфекции наступают дополнительные воспалительные явления (легкие, глаза).Для объяснения этиологии и патогенеза саркоидоза создано три теории: Саркоидоз является выражением туберкулеза при особо…
Диагноз основывается на совокупности признаков: гистопатологическая картина, клиника, отрицательные в большинстве случаев туберкулиновые пробы, характер изменений со стороны костей и легких при хорошем общем состоянии и пр. В качестве параклинического метода пользуются реакцией Kweim (кожная проба с антигеном, приготовленным из грубо обработанной саркоидной ткани), а также и исследованиями сывороточных протеинов. Прогноз хороший. Приблизительно в 90%…
Эозинофильная гранулема редкое заболевание, чаще всего встречающееся у детей, главным образом в период полового созревания. Она выражается только кожными или только костными изменениями, или одновременно изменениями кожи и костей, сопровождающимися поражением слизистых оболочек легких (или без таковых), с наличием или отсутствием несахарного диабета. Изменения на коже, локализующиеся на ее различных участках (на лице, на волосистой…
При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток. Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о…
Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие. Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.Болезнь Гоше бывает двух форм: острой,…
Изменения со стороны кожи Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза….
Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…
Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…
Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…
Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…
