Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие. Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.Болезнь Гоше бывает двух форм: острой,…
Изменения со стороны кожи Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза….
Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни…
Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки. При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах. При эссенциальном гиперхолестеролемическом…
Невоксантоэндотелиома встречается исключительно в детском возрасте. Она начинается или непосредственно после рождения, или в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, поражая одинаково девочек и мальчиков. Семейственности и наследственности не отмечается. Проявления начинаются сравнительно внезапно. Появляются пятнистые и узелковые элементы, напоминающие заразительный моллюск или чаще пигментную крапивницу, но без западения в центре и без вспухания…
При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку. Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и…
Этот специфический для детского возраста ретикулез выражается в трех клинических вариантах, названных различными именами: болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian), эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum) и синдром Абта Леттерера Сиве (syndroma Abt Letterer Siwe), причем между отдельными формами имеются переходные. Во всех случаях основной патологический процесс характеризуется многоочаговой, особой пролиферацией ретикулярной ткани. Ретикулопатический характер процесса наиболее ясно выражен…
В эту сравнительно большую группу входят довольно разнообразные заболевания. Они также включаются в широкие границы ретикулезов главным образом вследствие ретикулогистиоцитарной реакции, которая наблюдается в лимфатических узлах и селезенке. Большинство авторов выделяют эти заболевания в отдельную, стоящую вне ретикулезов группу, так называемых локализованных и рассеянных гранулематозов, включая сюда главным образом следующие болезни и синдромы: Кольцевидная гранулема…
Изменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков. Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа. На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний. У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы…
Гораздо чаще, саркоидоза в детском возрасте наблюдается другое кожное заболевание, которое ставят в косвенную зависимость от туберкулезной инфекции — так называемая granuloma anulare. Клинически морфология этого заболевания описана нами в разделе о туберкулезе, как «паратуберкулезное» заболевание. Если заболевание оставить без лечения, оно может не изменяться и не давать субъективных симптомов на протяжении месяцев и лет….
