Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Naevus hyperke RatoticusГиперкератотический невус — порочное эпидермальное образование, характеризующееся гиперкератозом, папилломатозом и акантозом с удлинением межсосочковых эпителиальных тяжей. Этот невус называют также эпидермальным, твердым бородавчатым невусом, систематизированным невусом, линейным невусом или односторонним (n. verrucosus durus, n. systematisatus, n. linearis, n. unius lateris).

Системные и линейные невусы обычно появляются на одной стороне, редко на обеих. Цвет их серо-желтый, коричневый или черный. Они располагаются в виде непрерывной или прерывистой линии различной ширины, и часто их бородавчатая, шероховатая поверхность покрыта утолщенным Naevus sebaceusроговым слоем (гиперкератотический бородавчатый невус). Нередко они сочетаются с мягкими пигментными или органными невусами. Системные невусы располагаются метамерно по ходу нервных стволов, соответственно так называемым зонам Геда. Если расположение этих невусов несистемное, их называют несистемными гиперкератотическими невусами (naevi hyperkeratotici nоn systematisati).

«Гигантскими невусами» или «невусами в виде шкуры животного» называют случаи: когда невус захватывает обширные участки кожи; окраска его темнопигментированная, а нередко его поверхность бородавчатая, покрыта густыми волосами. Такой невус может покрывать всю спину, живот или одну конечность, половину всего туловища или лица и придавать больному уродливый вид, или же имеет вид шкуры животного.

Диагноз гиперкератотических невусов у детей нетрудный. У взрослых эти невусы иногда следует отличать от других кератозов и опухолевых образований (старческая кератома, базалиомы, обыкновенная бородавка, папилломы, acanthosis nigricans),

В одном случае одностороннего гиперкератотического невуса Бассе (R. Basset) установил гистологическую картину весьма сходную, но не идентичную болезни Дарье, а в известном отношении и врожденной их тиозиформной эритродермии.

Некоторые авторы к гиперкератотическим невусам и врожденным по рокам развития относят кольцевидную гелодермию (helodermia anula ris) и бородавчатый акрокератоз Гопфа.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Популярное
Новое Прочее