Аденома сальных желез Пренгля (Варианты)

В зависимости от внешнего вида и гистологического строения кожных изменений различают несколько вариантов этого заболевания:

  • Тип Бальзера (Balzer) — белый вариант; при нем поражение охватывает главным образом сальные железы, которые претерпевают атипичную пролиферацию и гипертрофируются;
  • Тип Пренгля (Pringle) — красный вариант; выражается железистой и сосудистой гипертрофией, причем первая выражена очень слабо, а вторая — сильнее;
  • Тип Галлопо Лередa (Hallopeau Leredde) — характеризуется плотной консистенцией и бородавчатой поверхностью вследствие преобладания фиброзной ткани; поражение в сущности является больше фиброзным и сосудистым невусом, чем аденомой; в некоторых случаях при гистопатологическом исследовании обнаруживают порочное развитие волосяных фолликулов.

Очень часто наблюдаются смешанные типы. Указанное морфологическое деление, основывающееся главным образом на гистологическом строении, с одной стороны, вносит неясность в объяснении этой аномалии, создавая весьма искусственное разнообразие болезней, а, с другой стороны, способствует выяснению вопроса относительно аденомы сальных желез и включению ее в невусный синдром, известный в настоящее время под названием болезни Пренгля-Бурневилля.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Популярное
Новое Прочее