Аденома сальных желез Пренгля (Варианты)

В зависимости от внешнего вида и гистологического строения кожных изменений различают несколько вариантов этого заболевания:

  • Тип Бальзера (Balzer) — белый вариант; при нем поражение охватывает главным образом сальные железы, которые претерпевают атипичную пролиферацию и гипертрофируются;
  • Тип Пренгля (Pringle) — красный вариант; выражается железистой и сосудистой гипертрофией, причем первая выражена очень слабо, а вторая — сильнее;
  • Тип Галлопо Лередa (Hallopeau Leredde) — характеризуется плотной консистенцией и бородавчатой поверхностью вследствие преобладания фиброзной ткани; поражение в сущности является больше фиброзным и сосудистым невусом, чем аденомой; в некоторых случаях при гистопатологическом исследовании обнаруживают порочное развитие волосяных фолликулов.

Очень часто наблюдаются смешанные типы. Указанное морфологическое деление, основывающееся главным образом на гистологическом строении, с одной стороны, вносит неясность в объяснении этой аномалии, создавая весьма искусственное разнообразие болезней, а, с другой стороны, способствует выяснению вопроса относительно аденомы сальных желез и включению ее в невусный синдром, известный в настоящее время под названием болезни Пренгля-Бурневилля.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Популярное
Новое Прочее