Кроме описанной псевдоаденомы сальных желез имеются очень редкие случаи истинной аденомы сальных желез. Она представляет собой гладкую, плотную, круглую, возвышающуюся над уровнем кожи небольшую опухоль, диаметром менее 1 см, часто расположенную на ножке. В большинстве случаев имеется единичное образование на коже лица или волосистой части головы. Гистопатологическая структура является типичной.
Болезнь Фордайса (morbus Fordyce). При этой болезни сальные железы располагаются в атипичных местах — в полуслизистой и слизистой оболочках рта и губ.
В зоне соприкосновения сомкнутых губ и на слизистой оболочке щек, в области соответствующей линии сомкнутых зубов, обнаруживают сгруппированные мелкие, круглые, точечные желтые образования. Данное состояние считают своеобразным невусом сальных желез, заложенных на атипичных местах.
Naevus syringocystadenomatosus papilliferus (syringocystadenoma papilliferum)
Этот невус апокринных потовых желез является сравнительно редкой аномалией, которая может появиться в любом возрасте. Наиболее часто невус бывает единичным, но нередко комбинируется с другими невусами и распознается только под микроскопом.
Истинный n. syringocystadenomatosus papilliferus выражается плоской как бляшка или расположенной на ножке опухолью, величиной с горошину или крупнее. Цвет опухоли красный, она плотная, прозрачная, полная прозрачным жидким содержимым. Поверхность опухоли местами образует углубления и покрыта корочками.
Этот невус чаще всего наблюдается на волосистой части головы, реже на плечах, в под крыльцовых ямках, паховых складках, в виде изолированных бляшко-подобных образований. Один из вариантов этого невуса встречается преимущественно на веках у женщин, где он развивается поздно и выражается небольшими, с булавочную головку, мягкими мясистыми образованиями.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…
Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…
Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
