Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Истинная аденома сальных желез (adenoma sebaceum verum)
Кроме описанной псевдоаденомы сальных желез имеются очень редкие случаи истинной аденомы сальных желез. Она представляет собой гладкую, плотную, круглую, возвышающуюся над уровнем кожи небольшую опухоль, диаметром менее 1 см, часто расположенную на ножке. В большинстве случаев имеется единичное образование на коже лица или волосистой части головы. Гистопатологическая структура является типичной.
Болезнь Фордайса (morbus Fordyce). При этой болезни сальные железы располагаются в атипичных местах — в полуслизистой и слизистой оболочках рта и губ.
В зоне соприкосновения сомкнутых губ и на слизистой оболочке щек, в области соответствующей линии сомкнутых зубов, обнаруживают сгруппированные мелкие, круглые, точечные желтые образования. Данное состояние считают своеобразным невусом сальных желез, заложенных на атипичных местах.
Naevus syringocystadenomatosus papilliferus (syringocystadenoma papilliferum)
Этот невус апокринных потовых желез является сравнительно редкой аномалией, которая может появиться в любом возрасте. Наиболее часто невус бывает единичным, но нередко комбинируется с другими невусами и распознается только под микроскопом.
Истинный n. syringocystadenomatosus papilliferus выражается плоской как бляшка или расположенной на ножке опухолью, величиной с горошину или крупнее. Цвет опухоли красный, она плотная, прозрачная, полная прозрачным жидким содержимым. Поверхность опухоли местами образует углубления и покрыта корочками.
Этот невус чаще всего наблюдается на волосистой части головы, реже на плечах, в под крыльцовых ямках, паховых складках, в виде изолированных бляшко-подобных образований. Один из вариантов этого невуса встречается преимущественно на веках у женщин, где он развивается поздно и выражается небольшими, с булавочную головку, мягкими мясистыми образованиями.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
