Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Trichoepithelioma (epithelioma adetioides cysticum)
Это невоидное доброкачественное опухолевое образование, называемое также tгiсhоbasalioma cysticum (JI. Н. Машкиллейсон, Н. С. Смелов), обычно появляется в период полового созревания, но в редких случаях может быть и врожденным.
После пубертатного периода опухоль развивается медленно и во второй половине жизни становится стационарной. Часто бывает наследственным заболеванием.
Характеризуется множеством желтовато-розовых круглых узелков, размерами от булавочной головки до горошины. Изменения локализуются главным образом на коже лица (веки, нос, лоб, щеки, подбородок), реже — на волосистой части головы, верхней половине туловища и на верхних конечностях, и еще реже — на других местах.
В отдельных случаях образуются единичные опухоли, размерами от булавочной головки до боба или даже грецкого ореха. В покрывающей опухоль коже часто видны телеангиэктазии и милиумы.
Очень сходной по клинической картине с трихоэпителиомой, но отличающейся от нее по гистологическому строению является описанная Pautrier epitelioma naevique, которую наблюдали у девушек. Она выражается множественными мелкими опухолями, располагающимися на лице, туловище и в других местах.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
