Характеризуется некрозом эпителиальных клеток опухолей с отложением солей кальция. Это обычно единичная опухоль, чаще всего локализованная на голове, лице, верхних частях туловища, реже и в других местах.

Форма опухоли круглая или овальная, размеры ее варьируют от конопляного семени до куриного яйца, диаметр в среднем 1 — 2 см. Опухоль располагается глубоко в подкожной жировой клетчатке или на границе гиподермы и дермы.

Она покрыта неизмененной кожей, немного приподнята над нею или находится на ее уровне. При ощупывании устанавливают каменистую плотность, подвижность и ясную отграниченность опухоли от окружающих тканей. Нередко ставят ошибочный диагноз кальцифицирующейся атеромы.

Кальцифицирующаяся эпителиома обычно появляется в детском возрасте.

Большая часть описанных невоидных опухолей особенно в детском возрасте встречается редко. Клинический диагноз их в большинстве случаев труден, а иногда даже невозможен.

Уточнение его происходит главным образом на основании гистопатологического исследования.

Описание подробностей гистопатологического строения не входит в задачу настоящего руководства.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Популярное
Новое Прочее