Фиброматозные невусы (Naevi fibromatosi)

Эти невусные опухоли, к которым также относится angiofibroma и так называемая fibroma mollusctim у детей встречаются лишь как редкое изолированное явление. Чаще всего они составляют часть симптоматологии более крупных невоидных болезней — болезнь Реклинггаузена, болезнь Пренгля-Бурневилля или же сочетаются с другими врожденными пороками развития (jpina bifida и др.).

Ангиофиброма (angiofibroma) развивается на коже около ногтевой пластинки и выражается образованием небольших, плотных, округлых или удлиненной формы опухолей, легко кровоточащих при уколе. Их бывает обычно по 2 — 3 около каждого ногтя.

Fibroma molluscum выражается висящими на ножках опухолями, мягкими на ощупь, покрытыми морщинистой кожей, розового или темно фиолетового цвета. Они локализуются на шее, веках, спине, половых органах.

Истинные фиброматозные невусы (naevi fibromatosi) представляют собой более крупные образования, локализующиеся главным образом в пояснично-крестцовой области. Они более плотной консистенции и покрыты гладкой, блестящей кожей.

Последние две формы гораздо более резко выражены и размеры их более крупные при болезни Реклинггаузена, чем при болезни Пренгля Бурневилля. При этом заболевании наблюдаются фиброматозные невоидные образования на деснах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Популярное
Новое Прочее