Фиброматозные невусы (Naevi fibromatosi)

Эти невусные опухоли, к которым также относится angiofibroma и так называемая fibroma mollusctim у детей встречаются лишь как редкое изолированное явление. Чаще всего они составляют часть симптоматологии более крупных невоидных болезней — болезнь Реклинггаузена, болезнь Пренгля-Бурневилля или же сочетаются с другими врожденными пороками развития (jpina bifida и др.).

Ангиофиброма (angiofibroma) развивается на коже около ногтевой пластинки и выражается образованием небольших, плотных, округлых или удлиненной формы опухолей, легко кровоточащих при уколе. Их бывает обычно по 2 — 3 около каждого ногтя.

Fibroma molluscum выражается висящими на ножках опухолями, мягкими на ощупь, покрытыми морщинистой кожей, розового или темно фиолетового цвета. Они локализуются на шее, веках, спине, половых органах.

Истинные фиброматозные невусы (naevi fibromatosi) представляют собой более крупные образования, локализующиеся главным образом в пояснично-крестцовой области. Они более плотной консистенции и покрыты гладкой, блестящей кожей.

Последние две формы гораздо более резко выражены и размеры их более крупные при болезни Реклинггаузена, чем при болезни Пренгля Бурневилля. При этом заболевании наблюдаются фиброматозные невоидные образования на деснах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Популярное
Новое Прочее