Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Фиброматозные невусы (Naevi fibromatosi)
Эти невусные опухоли, к которым также относится angiofibroma и так называемая fibroma mollusctim у детей встречаются лишь как редкое изолированное явление. Чаще всего они составляют часть симптоматологии более крупных невоидных болезней — болезнь Реклинггаузена, болезнь Пренгля-Бурневилля или же сочетаются с другими врожденными пороками развития (jpina bifida и др.).
Ангиофиброма (angiofibroma) развивается на коже около ногтевой пластинки и выражается образованием небольших, плотных, округлых или удлиненной формы опухолей, легко кровоточащих при уколе. Их бывает обычно по 2 — 3 около каждого ногтя.
Fibroma molluscum выражается висящими на ножках опухолями, мягкими на ощупь, покрытыми морщинистой кожей, розового или темно фиолетового цвета. Они локализуются на шее, веках, спине, половых органах.
Истинные фиброматозные невусы (naevi fibromatosi) представляют собой более крупные образования, локализующиеся главным образом в пояснично-крестцовой области. Они более плотной консистенции и покрыты гладкой, блестящей кожей.
Последние две формы гораздо более резко выражены и размеры их более крупные при болезни Реклинггаузена, чем при болезни Пренгля Бурневилля. При этом заболевании наблюдаются фиброматозные невоидные образования на деснах.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
