Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…
Заболевание врожденное, передаваемое по наследству, иногда наблюдается у нескольких детей одной семьи. Непереносимость лактазы обусловлена блоком обмена при расщеплении на глюкозу и галактазу, ввиду недостаточности лактазы в кишках1,2. Клинический синдром отмечается уже с первых дней жизни, когда ребенок начинает получать грудное женское или коровье молоко. Стул у ребенка становится частым, большими порциями. Постепенно дети ослабевают….
При тяжелой форме галактоземии первые признаки заболевания могут появляться в первые дни после рождения, когда ребенок начинает получать молоко.2 У ребенка появляются рвоты, снижается вес, часто появляется желтуха, которая может длиться очень долго (в крови повышенное количество прямого билирубина). Печень постепенно увеличивается и может достичь больших размеров. На коже живота видны расширенные вены, нередко развивается…
Считают, что при гликогенезе у новорожденных детей весьма выражена недостаточность глюкозо — 6 — фосфатазы. II форма — генерализованный гликогенез может проявляться у новорожденных детей через несколько дней после рождения гепатомегалией, бледностью кожных покровов; отмечается гипертрофия сердца и его дилятация (такое наблюдение описано Б. Ф. Шаганом, 19599; незадолго до смерти, у этого новорожденного развилась сердечная…
Приложение 10 [Предложены кафедрой детской хирургии ЦИУ врачей (г. Москва), утверждены на 1 Всесоюзном симпозиуме детских хирургов 13—14 апреля 1965 г. в г. Киеве]. Голова, позвоночник Незаращение верхней губы—первые часы и дни после рождения. Глоссоптоз — первые часы и дни после рождения. Спинномозговая грыжа— «первые часы и дни после рождения. Колобома — 1 год. Макростомия…
Атрезия двенадцатиперстной кишки — первые часы и дни после рождения. Атрезия тонкой и толстой кишок — первые часы и дни после рождения. Атрезия прямой кишки и заднего прохода — первые часы и дни после рождения. Атрезия прямой кишки со свищами в мочевой пузырь и уретру — первые часы, и. дни после рождения. Эмбриональная грыжа —…
Всё более и более укрепляется мнение, что процессы обмена являются процессами, ферментными или энзимными. За 10—15 последних лет литература обогатилась многочисленными сообщениями о «новых» болезнях, многие из которых можно избежать установив фильтры для очистки воды железо превышение нормы которого оказывает негативное действие на печень, может вызывать так же и аллергические реакции. По существу, это болезни…
Гликогенная болезнь Аномалии углеводного обмена объединяются общим термином «гликогенная болезнь»; основной признак — избыточное отложение гликогена в различных органах, вследствие отсутствия ферментов, обеспечивающих расщепление гликогена, источником образования которого служит глюкоза. Для синтеза гликогена и мобилизации глюкозы из депо нужны такие ферменты, как амило — 1,6 — трансглюкозидаза, глюкозо — 6 — фосфатоза, фосфорилаза, а —…
Научные исследования в области охраны ребенка от нарушений, возникающих во время родов Дальнейшая разработка физиологических основ перехода организма к внеутробной жизни. Дальнейшее изучение вопросов профилактики, ранней диагностики и терапии различных форм аномалий родовой деятельности. Дальнейшее усовершенствование методов терапии асфиксии плода и новорожденного. Пересмотр на основе современных научных данных тактики, ведения родов при разных формах акушерской…
Научные исследования в области охраны периода внутриутробного развития плода Дальнейшее изучение причин возникновения хромосомных эмбриопатий у человека, условий проявления наследственной патологии в период внутриутробной жизни и изыскания путей профилактики наследственных заболеваний воздействием на гаметы и эмбрионы. Дальнейшее изучение закономерностей онтогенеза с учетом их возможного медицинского значения и обращением особого внимания на период до имплантации оплодотворенного…
