Главная / Основы учения о новорожденном ребенке / Патология детей периода новорожденности / Зародышевые заболевания скелета
К зародышевым заболеваниям скелета относятся:
- врожденная ломкость костей,
- хондродистрофия,
- сифилитические остеохондрит и периостит.
Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta)
Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) является особым пороком развития, в генезе которого большое значение имеет, по мнению одних авторов, недоразвитие всех дериватов мезенхимы [Бауер (Bauer)], по мнению других — глубокие изменения в центральной нервной системе, по мнению третьих — эндохондральная и периостальная дисплазия вследствие слабой деятельности остеобластов при нормальном рассасывании кости остеокластами.
Имеются указания, что в этиологии заболевания имеют значение нарушения функции щитовидной железы, влияние воспалительных процессов и первичное нарушение эмбрионального развития.
Патологоанатомически обнаруживается недостаточное эндостальное и периостальное окостенение. Образования остеоидной субстанции не отмечается. Костный мозг местами волокнистого вида.
Клинически заболевание характеризуется ломкостью и хрупкостью костей, склонностью к переломам. Уже при рождении отмечается наличие костных мозолей и заживших переломов.
При этом отмечаются сравнительно большие размеры головы, мягкость и податливость костей черепа при вялой мускулатуре.
Рентгенография костей дает характерную картину, отличную от рахита: кортикальный слой костей тонкий, кости тонкие, пористые, эпифизарная линия нарушена, отмечаются очертания мозолей.
Необходимо давать препараты щитовидной железы (Thyreoidini 0,005 г по 1 порошку 2 раза в день) и гипофиза (питуикрин Т и А по 0,2 г 1 раз в день). Требуется также соблюдение правильного режима, уход и диета, в частности, назначение витаминов А, В, С и D, облучение кварцевой лампой. Некоторые предлагают назначать стронций (до 4 мг ежедневно в течение длительного времени).
Предсказание при этом заболевании очень плохое: новорожденные с osteogenesis imperfecta погибают вскоре после рождения; лишь в очень редких случаях дети с ясной клинической картиной болезни выживают до 3-летнего возраста.
Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia)
Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia), представляет собой болезненный процесс, нарушающий в основном нормальное развитие хряща и возникающий преимущественно на раннем этапе эмбриогенеза. Встречаются следующие формы нарушения развития хряща: неправильное и беспорядочное размножение хряща (гиперпластическая форма), задержка в развитии хряща (апластическая форма), размягчение хряща (форма с размягчением).
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Способ П. И. Савицкого направлен на профилактику и терапию внутриутробной асфиксии плода и одновременное лечение слабой родовой деятельности. Он состоит в том, что роженице при несвоевременном отхождении вод, угрожающей асфиксии плода и слабости родовой деятельности непрерывно вводят внутривенно капельным путем вещества, предупреждающее асфиксию плода: 300 мл 5% глюкозы, 10 мл 10% бромистого натрия, 1 мл…
Параличи лицевого нерва бывают двух родов: периферические (большей частью в родах с наложением щипцов) и центрального происхождения (при повреждении внутричерепных и периферических частей лицевого нерва, при внутричерепных гематомах, а также при других родовых повреждениях двигательных центров). Чаще наблюдаются параличи периферического происхождения. Клиническая картина: угол рта оттянут в здоровую сторону, лицо перекошено, носогубная складка сглажена, состояние…
Рецидивы асфиксии наступают нередко вскоре после оживления родившихся в асфиксии детей. Такие рецидивы часто встречаются у недоношенных новорожденных, у которых обнаруживаются признаки травмы центральной нервной системы. Нередко недоношенные новорожденные с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения (с крайне малым весом) фактически не выходят из состояния асфиксии, давая частые приступы цианоза с остановкой дыхания и исчезновением сердцебиения….
Данные патологоанатомических вскрытий за последние годы показывают, что родовые травмы центральной нервной системы в виде внутричерепных кровоизлияний и асфиксий обнаруживались в 24,7%—77,3% произведенных вскрытий (А. М. Талманова, 1962). По данным М. И. Гессе (Свердловск, 1947), кровоизлияния в черепную полость как причина смерти новорожденных отмечены в 33,8%. М. И. Гессе считает, что у недоношенных плодов кровоизлияния…
Основные виды локализации родовой травмы, согласно проведенного методического письма, следующие: череп; позвоночник; внутренние органы: кости; мягкие ткани. Тяжелая родовая травма внутренних органов, нередко ведущая к смерти новорожденных, чаще всего проявляется кровотечениями под глиссанову капсулу печени и в паренхиму одного или обоих надпочечников. Подробнее о кровотечениях в эти органы смотрите в главе о геморрагических заболеваниях новорожденных….
