Теории заболевания хондродистрофией

В настоящее время существуют разные теории заболевания хондродистрофией:

  1. эндокринная, согласно которой большое значение в патогенезе этого заболевания имеет нарушение нормальной функции гипофиза;
  2. теория, придающая большое значение внутриутробной инфекции или интоксикации, действующей избирательно на хрящевую ткань;
  3. механическая (Янсен), согласно которой причиной хондродистрофии является сдавление плода узким амнионом. Следует указать, что эндокринной теории генеза хондродистрофии противоречит факт появления хондродистрофии в очень раннем периоде эмбриогенеза.

В полосе произрастания хряща при микроскопическом исследовании отмечается беспорядочное и неправильное расположение хрящевых клеток: эти клетки исчезают к периферии и замещаются соединительной тканью, исходящей из периоста. Таким образом, происходит остановка роста из-за нарушения связи между хрящом и костью.

В то же время периостальное развитие не нарушено; отмечается усиленная компенсаторная деятельность, что ведет к образованию периоститов и склерозов (М. С. Маслов).

При осмотре новорожденного с явлениями хондродистрофии обращает на себя внимание короткость верхних и нижних конечностей (микромелия); кожа на конечностях собирается в складки; пупок не является серединой тела, а находится значительно ниже середины.

Три средних пальца кисти руки увеличены по сравнению с обычными размерами и образуют характерную руку в виде трезубца вследствие закрытия основных фаланг и раздвигания концевых фаланг.

Теменные и лобные бугры черепа увеличены, нос седлообразный, кожа одутловатая, микседематозная; высокое небо, мышечный тонус понижен; язык утолщен.

 У таких детей нередко отмечается наличие многих аномалий развития — пупочные грыжи, большее количество пальцев, обратное расположение внутренних органов, кисты почек, дефекты перегородки в сердце, врожденные вывихи и другие аномалии.

Половые органы развиты нормально [(М. С. Маслов, Феер (Feer)] (смотрите рисунок ниже).


Хондродистрофия

Хондродистрофия


Не во всех случаях выявляется типичная картина заболевания — встречаются стертые формы; могут быть и генерализованные формы с поражением ключиц и ребер.

Рентгенограммы костной системы дают характерные изменения: кости укорочены, плотны; кисть укорочена, имеет форму трезубца, таз уплощен.

Предсказание чаще всего неблагоприятное. Дети большей частью умирают вскоре после рождения. Выжившие дети страдают карликовым нанизмом. Умственное развитие таких детей в некоторых случаях нормально, а в других случаях отмечается отставание умственного развития.

Явления гипотиреоза поддаются лечению тиреоидином.

Сифилитические остеохондрит и периостит

Сифилитические остеохондрит и периостит развиваются внутриутробно. Распознавание этого поражения костной системы возможно на основании рентгенографического исследования, дающего типичную картину, что имеет большое значение для дифференциального диагноза.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Наилучший эффект при асфиксии достигается применением карбогена, т. е. смеси кислорода с углекислотой в концентрации последней от 5 до 7%. При этом одновременно уменьшается кислородная недостаточность и возбуждается дыхательный центр. При отсутствии карбогена можно попеременно давать кислород и чистую углекислоту из разных  подушек. Применение углекислоты наиболее уместно, когда уже появится первый вдох, а угнетение дыхательного…

Рудиментарные формы — параличи единичных мышц (например, паралич дельтовидной мышцы). Диагностика обычно не представляет особых затруднений; необходимо исключить сифилитический псевдопаралич  Парро, поражение плечевой кости, поражение плечевого сустава, полиомиелит, мозговые параличи. Дифференцировать следует от сифилитического псевдопаралича Парро. Его можно исключить при отсутствии других признаков сифилиса: рентгенограммы костей (остеохондрит!), данных исследований глазного дна и т. д. Поражение…

Способ П. И. Савицкого направлен на профилактику и терапию внутриутробной асфиксии плода и одновременное лечение слабой родовой деятельности. Он состоит в том, что роженице при несвоевременном отхождении вод, угрожающей асфиксии плода и слабости родовой деятельности непрерывно вводят внутривенно капельным путем вещества, предупреждающее асфиксию плода: 300 мл 5% глюкозы, 10 мл 10% бромистого натрия, 1 мл…

Параличи лицевого нерва бывают двух родов: периферические (большей частью в родах с наложением щипцов) и центрального происхождения (при повреждении внутричерепных и периферических частей лицевого нерва, при внутричерепных гематомах, а также при других родовых повреждениях двигательных центров). Чаще наблюдаются параличи периферического происхождения. Клиническая картина: угол рта оттянут в здоровую сторону, лицо перекошено, носогубная складка сглажена, состояние…

Рецидивы асфиксии наступают нередко вскоре после оживления родившихся в асфиксии детей. Такие рецидивы часто встречаются у недоношенных новорожденных, у которых обнаруживаются признаки травмы центральной нервной системы. Нередко недоношенные новорожденные с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения (с крайне малым весом) фактически не выходят из состояния асфиксии, давая частые приступы цианоза с остановкой дыхания и исчезновением сердцебиения….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее