Теории заболевания хондродистрофией

В настоящее время существуют разные теории заболевания хондродистрофией:

  1. эндокринная, согласно которой большое значение в патогенезе этого заболевания имеет нарушение нормальной функции гипофиза;
  2. теория, придающая большое значение внутриутробной инфекции или интоксикации, действующей избирательно на хрящевую ткань;
  3. механическая (Янсен), согласно которой причиной хондродистрофии является сдавление плода узким амнионом. Следует указать, что эндокринной теории генеза хондродистрофии противоречит факт появления хондродистрофии в очень раннем периоде эмбриогенеза.

В полосе произрастания хряща при микроскопическом исследовании отмечается беспорядочное и неправильное расположение хрящевых клеток: эти клетки исчезают к периферии и замещаются соединительной тканью, исходящей из периоста. Таким образом, происходит остановка роста из-за нарушения связи между хрящом и костью.

В то же время периостальное развитие не нарушено; отмечается усиленная компенсаторная деятельность, что ведет к образованию периоститов и склерозов (М. С. Маслов).

При осмотре новорожденного с явлениями хондродистрофии обращает на себя внимание короткость верхних и нижних конечностей (микромелия); кожа на конечностях собирается в складки; пупок не является серединой тела, а находится значительно ниже середины.

Три средних пальца кисти руки увеличены по сравнению с обычными размерами и образуют характерную руку в виде трезубца вследствие закрытия основных фаланг и раздвигания концевых фаланг.

Теменные и лобные бугры черепа увеличены, нос седлообразный, кожа одутловатая, микседематозная; высокое небо, мышечный тонус понижен; язык утолщен.

 У таких детей нередко отмечается наличие многих аномалий развития — пупочные грыжи, большее количество пальцев, обратное расположение внутренних органов, кисты почек, дефекты перегородки в сердце, врожденные вывихи и другие аномалии.

Половые органы развиты нормально [(М. С. Маслов, Феер (Feer)] (смотрите рисунок ниже).


Хондродистрофия

Хондродистрофия


Не во всех случаях выявляется типичная картина заболевания — встречаются стертые формы; могут быть и генерализованные формы с поражением ключиц и ребер.

Рентгенограммы костной системы дают характерные изменения: кости укорочены, плотны; кисть укорочена, имеет форму трезубца, таз уплощен.

Предсказание чаще всего неблагоприятное. Дети большей частью умирают вскоре после рождения. Выжившие дети страдают карликовым нанизмом. Умственное развитие таких детей в некоторых случаях нормально, а в других случаях отмечается отставание умственного развития.

Явления гипотиреоза поддаются лечению тиреоидином.

Сифилитические остеохондрит и периостит

Сифилитические остеохондрит и периостит развиваются внутриутробно. Распознавание этого поражения костной системы возможно на основании рентгенографического исследования, дающего типичную картину, что имеет большое значение для дифференциального диагноза.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Клинически и патологоанатомически доказано, что при тяжелых травмах центральной нервной системы у новорожденных часто наблюдаются воспаления легких. Механизм возникновения этих пневмоний весьма сложен. С одной стороны, в возникновении таких пневмоний известную роль играет аспирация новорожденными околоплодных вод, наступающая в результате крайне усиленных внутриутробных дыхательных движений плода, при нарастающей гипоксии в случаях нарушения маточно-плацентарного кровообращения. С…

У новорожденных детей с внутричерепными травмами можно отметить ряд очаговых и общемозговых симптомов: отсутствие глотательного и сосательного рефлексов, гиперкинезы (судороги, автоматические движения, зевота, тремор), отсутствие сна, частые вскрикивания, резкое беспокойство, гипотония, сменяющаяся гипертонией, припадки асфиксии, цианоз общий и вокруг рта, гипер-и гипорефлексия, нистагм, симптом Грефе. Мы отмечали отсутствие сна при открытых глазах, устремленных в пространство;…

Иногда у новорожденных в результате родовых травм наблюдаются легкие случаи поражения центральной нервной системы, при которых вопрос о характере поражения остается открытым. В некоторой части таких случаев можно думать о микротравмах, которые впоследствии могут быть выявлены в виде определенных изменений со стороны нервной системы у детей. Наряду с этим встречаются новорожденные с функциональными расстройствами центральной…

Клинико-морфологические данные показывают, что тяжелые мозговые повреждения у новорожденных, так называемые внутричерепные травмы, в большинстве случаев сочетаются с ателектазами легких и пневмонией. В основе ателектаза легких и расстройства легочного кровообращения лежат тяжелые нарушения функций центральной нервной системы новорожденного, связанные с повреждением ее во время родового акта или с внутриутробным кислородным голоданием плода. Ателектаз и застойные…

У детей с внутричерепной травмой пульс в первые сутки жизни замедлен (90—100 ударов в минуту), на 2—3-й день иногда отмечается учащение его, а к концу первой недели при удовлетворительном состоянии пульс доходит до 120—125 ударов в минуту; среднее давление на 15—20 мм ниже артериального (А. Ф. Зеленский). По данным О. Р. Костенко, у новорожденных, родившихся…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее