Теории заболевания хондродистрофией

В настоящее время существуют разные теории заболевания хондродистрофией:

  1. эндокринная, согласно которой большое значение в патогенезе этого заболевания имеет нарушение нормальной функции гипофиза;
  2. теория, придающая большое значение внутриутробной инфекции или интоксикации, действующей избирательно на хрящевую ткань;
  3. механическая (Янсен), согласно которой причиной хондродистрофии является сдавление плода узким амнионом. Следует указать, что эндокринной теории генеза хондродистрофии противоречит факт появления хондродистрофии в очень раннем периоде эмбриогенеза.

В полосе произрастания хряща при микроскопическом исследовании отмечается беспорядочное и неправильное расположение хрящевых клеток: эти клетки исчезают к периферии и замещаются соединительной тканью, исходящей из периоста. Таким образом, происходит остановка роста из-за нарушения связи между хрящом и костью.

В то же время периостальное развитие не нарушено; отмечается усиленная компенсаторная деятельность, что ведет к образованию периоститов и склерозов (М. С. Маслов).

При осмотре новорожденного с явлениями хондродистрофии обращает на себя внимание короткость верхних и нижних конечностей (микромелия); кожа на конечностях собирается в складки; пупок не является серединой тела, а находится значительно ниже середины.

Три средних пальца кисти руки увеличены по сравнению с обычными размерами и образуют характерную руку в виде трезубца вследствие закрытия основных фаланг и раздвигания концевых фаланг.

Теменные и лобные бугры черепа увеличены, нос седлообразный, кожа одутловатая, микседематозная; высокое небо, мышечный тонус понижен; язык утолщен.

 У таких детей нередко отмечается наличие многих аномалий развития — пупочные грыжи, большее количество пальцев, обратное расположение внутренних органов, кисты почек, дефекты перегородки в сердце, врожденные вывихи и другие аномалии.

Половые органы развиты нормально [(М. С. Маслов, Феер (Feer)] (смотрите рисунок ниже).


Хондродистрофия

Хондродистрофия


Не во всех случаях выявляется типичная картина заболевания — встречаются стертые формы; могут быть и генерализованные формы с поражением ключиц и ребер.

Рентгенограммы костной системы дают характерные изменения: кости укорочены, плотны; кисть укорочена, имеет форму трезубца, таз уплощен.

Предсказание чаще всего неблагоприятное. Дети большей частью умирают вскоре после рождения. Выжившие дети страдают карликовым нанизмом. Умственное развитие таких детей в некоторых случаях нормально, а в других случаях отмечается отставание умственного развития.

Явления гипотиреоза поддаются лечению тиреоидином.

Сифилитические остеохондрит и периостит

Сифилитические остеохондрит и периостит развиваются внутриутробно. Распознавание этого поражения костной системы возможно на основании рентгенографического исследования, дающего типичную картину, что имеет большое значение для дифференциального диагноза.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Аноксические кровоизлияния, видимые невооруженным глазом, возникают путем диапедеза, в результате повышенной проходимости сосудистой стенки при асфиксии (Методическое письмо Минздрава СССР, 1962). Чаще всего они наблюдаются в висцеральной плевре, эпикарде, а также в капсуле вилочковой железы, в слизистой пищевода, желудка, кишечника. При возникновении кровоизлияния в слизистые пищевода или желудка могут быстро образоваться эрозии или язвы, вызывающие…

Особое значение приобретает правильное вскармливание новорожденных с явлениями нарушения мозгового кровообращения. В первые дни жизни ребенка нужно вскармливать из бутылочки или с ложечки. Ребенок может быть приложен к груди только через 2—3 дня после полного исчезновения симптомов, указывающих на расстройство функций центральной нервной системы. При кормлении из бутылочки необходимо соблюдать особую осторожность во избежание аспирации…

Холден, изучая действие горячих ванн на дыхание, нашел что при температуре ванны ниже 37° дыхание не меняется. В более горячих ваннах дыхание усиливается. По-видимому, наилучшей температурой для ванны следует считать температуру не ниже 38° и не выше 40°. Такая ванна способствует расширению кожных капилляров и уменьшает застой крови во внутренних органах. Для проходимости воздуха дыхательные…

К названным травмам относятся: Переломы костей основания черепа, глазницы, переломы и вывихи нижней челюсти Чаще всего эти травмы встречаются при родах, проводимых с помощью щипцов. Перелом костей черепа может привести к разрыву мозжечкового намета и к обширным внутричерепным кровоизлияниям. Подобные травмы ведут к травматическим асфиксиям. Переломы костей черепа Переломы костей черепа наблюдаются нередко в виде…

Кардиазол возбуждает дыхательный и сосудодвигательные центры, причем усиление дыхания продолжается довольно длительно. Применяется он в виде 10% раствора по 0,2—0,25 мл подкожно. Что касается применения камфоры при асфиксиях, то следует помнить, что в качестве средства, быстро действующего на дыхательный центр, она малоэффективна; кроме того, часто после подкожных введений камфары длительно остаются уплотнения и инфильтраты. Применение…

Популярное
Новое Прочее