Геморрагическая болезнь новорожденных детей (или геморрагический диатез новорожденных)

Главная / Основы учения о новорожденном ребенке / Патология детей периода новорожденности / Внеутробные заболевания новорожденных / Геморрагическая болезнь новорожденных детей (или геморрагический диатез новорожденных)

Аболи и де-Ламеран (A. J. Aboli и S. de Lamerens, 1962) полагают, что у новорожденных детей могут быть 2 варианта геморрагической болезни:

К I типу относят недостаток витамина К; у таких детей обнаруживают низкий уровень фактора VII, протромбина и снижение протромбиновой активности сыворотки.

Ко II типу следует отнести недостаточность продукции разных факторов, способствующих свертываемости крови и выявляющих неспособность к утилизации витамина К.

По нашему мнению, приведенная классификация двух вариантов геморрагической болезни новорожденных пока может являться условной, ибо в литературе еще сравнительно слабо отражены работы, касающиеся детального изучения факторов свертывающей системы крови у новорожденных детей.

По данным О. Хродека (О. Hrodek, 1959), у новорожденных на 3-й день жизни наблюдается наиболее низкий уровень протромбина (34%) и фактора VII (2,5%); лишь на 8-й день жизни уровень протромбина поднимается до 60%, а уровень фактора VII—до 43%. Тот же автор сообщает о временном недостатке у новорожденных, в частности недоношенных, факторов IX и X, участвующих в выработке тромбопластина.

Имеются осведения, что у новорожденных детей может наступать незначительное снижение фибриногена, а иногда временное усиление фибринолитических процессов [Тоунсенд (Р. М. Tonsend)].

Чаще всего у новорожденных детей наблюдается недостаток витамина К; этот недостаток обусловливается разными причинами. Недостаток бактериальной флоры у новорожденного ребенка может препятствовать синтезу витамина К у него. Недостаточное функциональное состояние печени у беременных женщин доказано многими авторами, в том числе И. М. Ищенко (1962), установившим, что антитоксическая функция печени у беременных женщин понижена. У новорожденных детей, в частности, у новорожденных новорожденных, отмечается недостаточная функция печени.

Между, тем, печень является тем органом, который регулирует выработку протромбина, факторов VII и IX и фибриногена.

Следовательно, пониженная функция печени у беременных и у новорожденных детей может привести к недостатку указанных факторов в крови новорожденных детей. По данным М. И. Гессе, у новорожденных детей, в частности, недоношенных, отмечается функциональная слабость и ломкость сосудов, что может иметь значение в патогенезе кровотечений и кровоизлияний. В каждом отдельном случае проявления геморрагического диатеза у новорожденных необходимо проводить детальный анализ тех условий, которые могли бы вызвать проявления этого диатеза (болезни) у детей, а именно: каково состояние беременной — наблюдались ли токсикозы пищевые или лекарственные интоксикации, наблюдалась ли патология печени, почек, сердечнососудистой системы.

Фанкони, Вилли (G. Fanconi, М. Willi) считают, что в клинике геморрагической болезни новорожденных можно отметить наличие 2 групп: 1 — видимых кровотечений и кровоизлияний и 2 — скрытых кровоизлияний кровотечений.

По нашему мнению, такое подразделение неполностью включает возможные варианты.

К группе геморрагического диатеза у новорожденных следует отнести также гемофилию, врожденную тромбоцитопению и врожденную тромбоцитопатию.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Популярное
Новое Прочее