
Беременные женщины, страдающие тромбопенией на почве различных этиологических факторов, могут рожать детей с тромбопеническим диатезом. У таких новорожденных, наряду с тромбопенией, могут проявляться признаки геморрагического диатеза в виде кровотечений из слизистой носа, пищеварительного тракта, культи пуповины, мочеполовых путей, течений и кровоизлияний в кожу. Обычно такая картина держится до 3 недель, реже до 2—3 месяцев. В тяжелых случаях наступает смерть вследствие кровоизлияния в мозг.
Тромбопения у новорожденных детей может наблюдаться ори бактериальных и вирусных инфекциях новорожденных и при врожденном сифилисе. Из вирусных инфекций особо выделяется болезнь слюнных желез.
При указанном заболевании, как и при врожденном токсоплазмозе, наблюдаются тромбопения и геморрагический синдром. По-видимому, при данных заболеваниях имеет место и недостаточность протромбинового фактора свертывающей системы крови в связи с поражением печени.
Е. Каплан — Е. Kaplan (1959) приводит следующую классификацию тромбопении у новорожденных детей (цитировано по В. Ловковичу и И. Кржеминьска-Ловкович, 1964):
А. Острые формы:
- Зависящие от наличия у матери антител антитромбоцитарных:
- протекающие у матери с геморрагическим диатезом;
- протекающие у матери без геморрагического диатеза.
- Тромбопения после переливания крови.
- Инфекции новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохерозные).
- Острая тромбопения новорожденных неизвестной этиологии.
Б. Хронические формы:
- Гипоплазия мегакариоцитов:
- врожденная гипопластическая тромбопения;
- врожденное гипопластическое малокровие (Фанкони);
- врожденная лейкемия;
- врожденный ретикулоэндотелиоз.
- Периферическое разрушение тромбоцитов:
- семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха;
- распространенная ангина;
- хроническая самопроизвольная тромбопения.
Изложенная схема Е. Каплан охватывает всевозможные виды тромбопении у новорожденных детей. На острые формы тромбопении у новорожденных детей мы указали выше. Что касается хронических форм тромбопении у новорожденных детей, то она встречается реже, чем острые формы.
В патогенезе хронических форм тромбопении имеют значение два фактора:
- Гипоплазия мегакариоцитов костного мозга, наблюдающаяся как при врожденной гипопластической тромбопении, так и при врожденной гипопластическом малокровии, описана впервые Фанкони также при врожденных лейкемии и ретикулоэндогелиозе.
- Периферическому разрушению тромбоцитов способствует: семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха (синдром Алдриха), распространенная ангина; встречается также хроническая самопроизвольная тромбопения.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…