Врожденные тромбопении у новорожденных

Беременные женщины, страдающие тромбопенией на почве различных этиологических факторов, могут рожать детей с тромбопеническим диатезом. У таких новорожденных, наряду с тромбопенией, могут проявляться признаки геморрагического диатеза в виде кровотечений из слизистой носа, пищеварительного тракта, культи пуповины, мочеполовых путей, течений и кровоизлияний в кожу. Обычно такая картина держится до 3 недель, реже до 2—3 месяцев. В тяжелых случаях наступает смерть вследствие кровоизлияния в мозг.

Тромбопения у новорожденных детей может наблюдаться ори бактериальных и вирусных инфекциях новорожденных и при врожденном сифилисе. Из вирусных инфекций особо выделяется болезнь слюнных желез.

При указанном заболевании, как и при врожденном токсоплазмозе, наблюдаются тромбопения и геморрагический синдром. По-видимому, при данных заболеваниях имеет место и недостаточность протромбинового фактора свертывающей системы крови в связи с поражением печени.

Е. Каплан — Е. Kaplan (1959) приводит следующую классификацию тромбопении у новорожденных детей (цитировано по В. Ловковичу и И. Кржеминьска-Ловкович, 1964):

А. Острые формы:

1. Зависящие от наличия у матери антител антитромбоцитарных:

1. протекающие у матери с геморрагическим диатезом;
2. протекающие у матери без геморрагического диатеза.

2. Тромбопения после переливания крови.
3. Инфекции новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохерозные).
4. Острая тромбопения новорожденных неизвестной этиологии.

Б. Хронические формы:

1. Гипоплазия мегакариоцитов:

1. врожденная гипопластическая тромбопения;
2. врожденное гипопластическое малокровие (Фанкони);
3. врожденная лейкемия;
4. врожденный ретикулоэндотелиоз.

2. Периферическое разрушение тромбоцитов:

1. семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха;
2. распространенная ангина;
3. хроническая самопроизвольная тромбопения.

Изложенная схема Е. Каплан охватывает всевозможные виды тромбопении у новорожденных детей. На острые формы тромбопении у новорожденных детей мы указали выше. Что касается хронических форм тромбопении у новорожденных детей, то она встречается реже, чем острые формы.

В патогенезе хронических форм тромбопении имеют значение два фактора:

1. Гипоплазия мегакариоцитов костного мозга, наблюдающаяся как при врожденной гипопластической тромбопении, так и при врожденной гипопластическом малокровии, описана впервые Фанкони также при врожденных лейкемии и ретикулоэндогелиозе.
2. Периферическому разрушению тромбоцитов способствует: семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха (синдром Алдриха), распространенная ангина; встречается также хроническая самопроизвольная тромбопения.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган